Общие сведения
Липофусцинозы восковидные (цероидные, цероид - липофусциноз, липофусцинозы нейрональные) — группа наследственных аутосомно - рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов:
- Хроническая ювенильная (204200, болезнь Баттена) — медленное прогрессирование поведенческих и зрительных симптомов
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- E75.4 Липофусциноз нейронов
Острая поздняя детская (204500, болезнь Янского–Бильшовского)
- Хроническая взрослая (болезнь Куфса)
- Острая детская (256730, болезнь Santavuori–Haltia) — быстрое развитие двигательных и умственных расстройств в сочетании с миоклоническими судорогами и прогрессирующей слепотой
- Описано множество более редких форм.
Лечение:
- Симптоматическое
- Реабилитационные мероприятия.
МКБ-10:
- E75.4 Липофусциноз нейронов.
