Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках

I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках

Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. По некоторым подсчетам, в мире существует от 140 до 250 больных лимфедемой, в большинстве случаев вызванной филариозом. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15–30 лет, поздняя лимфедема — после 30 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины лимфоотека, не классифицированного в других рубриках

Этиология:

  • Врождённая патология лимфатической системы
  • Осложнение рожи конечностей (70%)
  • Компонент хронической венозной недостаточности
  • В развитых странах чаще обусловлена обструкцией, вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией. Мастэктомия, сочетающаяся с подмышечной лимфаденэктомией и лучевой терапией, осложняется лимфедемой в 10 - 40% случаев
  • В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).

Патогенез:

  • Недостаточность транспортной функций лимфатической системы
  • При снижении лимфооттока более чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы. Белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции
  • В результате развивается лимфедема, характеризующаяся очень высокой концентрацией белка (1,0–5,5 г/мл) Высокое онкотическое давление в интерстиции способствует аккумуляции добавочных количеств воды
  • Накопление интерстициальной жидкости приводит к расширению оставшихся лимфатических сосудов и недостаточности их клапанов. Происходит обратный сброс лимфы из подкожных тканей в сплетения дермы. Стенки лимфатических сосудов фиброзируются. В их просвете образуются фибриновые тромбы, облитерирующие большинство оставшихся лимфатических каналов
  • Возможно образование спонтанных лимфовенозных шунтов
  • Отложения белка в интерстиции провоцируют воспалительную реакцию. Активация макрофагов приводит к деструкции эластических волокон и образованию фиброзной ткани
  • Позднее нарушается локальный иммунный ответ. Присоединяются хронические инфекции
  • Возможно злокачественное перерождение в лимфангиосаркому.

Патоморфология:

  • Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия
  • Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.

Классификация:

  • Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Милроя), идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской
  • Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).

Симптомы лимфоотека, не классифицированного в других рубриках

Клиническая картина лимфоотека, не классифицированного в других рубриках:

  • Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев. Первоначально при надавливании на кожу возникает ямка, однако вскоре ткани становятся жёсткими и ямка не образуется (характерный признак лимфедемы)
  • «Лимонная корочка» и чешуйчатые наслоения на коже. Иногда её поверхность становится бородавчатой (веррукозной). Возникают глубокие складки и трещины
  • Как правило, не наблюдаются пигментация и изъязвление кожи.
    Специальные исследования
  • Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80–90% случаев
  • Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия
  • КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы
  • Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.
    Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия:

  • Возвышенное положение поражённой конечности
  • Снижение массы тела
  • Ношение эластических чулок
  • Пневмомассаж
  • Мочегонные средства.
    Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны
  • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции
  • Резекционно - пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную
  • Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах:
    • Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной
    • Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
      Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
      Синоним. Отёк лимфангиэктатический

МКБ-10:

  • I89.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках
  • Q82.0 Наследственная лимфедема.

Примечания:

  • Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом
  • Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение лимфоотека, не классифицированного в других рубриках


Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия:

  • Возвышенное положение поражённой конечности
  • Снижение массы тела
  • Ношение эластических чулок
  • Пневмомассаж
  • Мочегонные средства.
    Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны
  • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции
  • Резекционно - пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную
  • Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах:
    • Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной
    • Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
      Прогноз. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
      Синоним. Отёк лимфангиэктатический

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении лимфоотека, не классифицированного в других рубриках

0

Вобэнзим

Mucos Emulsions.
0

Детралекс®

Les Laboratoires Servier Industrie.
0

Флогэнзим

Mucos Emulsions.
0

Эскузан ® 20

Schering GmbH und Co. Productions KG.
0

Эндотелон ®

Sanofi-Winthrop Industrie.
0

Рутин

Акрихин.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению лимфоотека, не классифицированного в других рубриках

Всего: 0

Клиники и центры по лечению лимфоотек, не классифицированный в других рубриках

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению лимфоотек, не классифицированный в других рубриках