Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Интерстициальная легочная болезнь неуточненная

J84.9 Интерстициальная легочная болезнь неуточненная

Интерстициальная легочная болезнь неуточненная
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно - функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы. В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений:

  • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний:
    • Обычная интерстициальная пневмония
    • Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких)
    • Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией
    • Острая интерстициальная пневмония
    • Неспецифическая интерстициальная пневмония
  • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000)
    • Обычная интерстициальная пневмония
    • Альвеолярная макрофагальная пневмония
    • Респираторный бронхиолит
    • Организующаяся пневмония
    • Диффузное альвеолярное повреждение
    • Неспецифическая интерстициальная пневмония
    • Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
  • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000)
    • Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит)
    • Десквамативная интерстициальная пневмония
    • Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких
    • Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией)
    • Острая интерстициальная пневмония
    • Неспецифическая интерстициальная пневмония
    • Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота:

  • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше
  • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин
  • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения
  • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).


Причины интерстициальной легочной болезни неуточненной

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс - эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез:

  • Острая стадия (форма)
    • Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит)
    • Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками
    • Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин - 1 [ИЛ - 1])
    • Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии
  • Хроническая стадия (форма)
    • Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз)
    • Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками
  • Терминальная стадия:
    • Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей
    • Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология:

  • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких)
  • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах
  • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Симптомы интерстициальной легочной болезни неуточненной

Клиническая картина интерстициальной легочной болезни неуточненной:

  • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение
  • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении). Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела
  • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным:
    • У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня
    • При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания)
    • На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева)
    • Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.


Диагностика интерстициальной легочной болезни неуточненной

Лабораторные данные:

  • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht
  • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL - 6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные:

  • Рентгенография органов грудной клетки:
    • При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения)
    • На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого»
  • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны
  • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток - объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких
  • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда
  • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита)
  • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями)
  • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики. Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев:

  • Большие критерии:
    • Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани)
    • Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена
    • Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения
    • По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе
  • Малые критерии:
    • Возраст старше 50 лет
    • Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке
    • Длительность заболевания более 3 мес
    • Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания:

  • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп
  • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение интерстициальной легочной болезни неуточненной

Лечение:

  • Общая тактика:
    • Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет
    • Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию
  • Режим зависит от состояния больного
  • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес. Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии:
    • На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более)
    • ГК (например, преднизолон)
      • При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед
      • При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед
      • Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день
    • При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы
    • Антифиброзная терапия (пеницилламин)
    • Бронходилататоры (b2 - адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита)
  • Оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст
  • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности:

  • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС
  • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения интерстициальной легочной болезни неуточненной

и их лечение:

  • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация
  • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика:

  • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно
  • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток - объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование
  • Специфической профилактики не существует.

Течение и прогноз:

  • Прогноз благоприятный при отсутствии прогрессирования или объективном улучшении после лечения, в остальных случаях — неблагоприятный
  • Прогноз зависит от течения:
    • острое течение — смерть в течение 6 мес–2 лет c момента появления первых признаков заболевания;
    • хроническое течение — постепенное прогрессирование с летальным исходном в среднем через 6 лет;
    • рецидивирующее течение — средняя продолжительность жизни 2–5 лет
  • Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20–25%) в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3–6 мес терапии ГК.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма)

  • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма)
  • Идиопатический лёгочный фиброз
  • Криптогенный фиброзирующий альвеолит
  • Синдром Скеддинга
  • Склерозирующий альвеолит
  • Интерстициальная пневмония
  • Интерстициальный пневмонит
  • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких
  • Фиброзная дисплазия лёгких.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении интерстициальной легочной болезни неуточненной

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению интерстициальной легочной болезни неуточненной

Всего: 0

Клиники и центры по лечению интерстициальная легочная болезнь неуточненная

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению интерстициальная легочная болезнь неуточненная