Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани

N08.5 Гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани

Гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Волчаночный нефрит — гломерулонефрит в рамках СКВ с неоднородными клиническими и морфологическими характеристиками.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Статистические данные. Клинически волчаночный нефрит выявляют у 50–70% больных СКВ, морфологически — в 100%.
Классификация волчаночного нефрита (ВОЗ)

  • I тип: отсутствие изменений по данным световой, иммунофлюоресцентной, электронной микроскопии
  • II тип (мезангиальный)
  • IIа: отсутствие изменений по данным световой микроскопии, но имеются отложения иммунных комплексов в мезангиуме по данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии
  • IIб: иммунные депозиты в мезангиуме в сочетании с пролиферацией мезангиума и/или склеротическими изменениями по данным световой микроскопии
  • III тип (очаговый пролиферативный): пролиферация периферических капиллярных петель с сегментарным распределением, вовлечение менее 50% клубочков и субэндотелиальные иммунные депозиты
  • IV тип (диффузный пролиферативный): пролиферация периферических капиллярных петель с диффузным распределением, вовлечением более 50% клубочков и субэндотелиальные иммунные депозиты
  • V тип (мембранозный): диффузное утолщение базальной мембраны с эпимембранозными и интрамембранозными иммунными депозитами при отсутствии некротических изменений
  • VI тип (хронический гломерулосклероз): хронический склероз без признаков воспаления и иммунных депозитов.

Клинические формы волчаночного нефрита (Тареева И.Е. и соавт.)

  • Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит характеризуется нефротическим синдромом, артериальной гипертензией (часто злокачественной), ранним (в первые месяцы) развитием почечной недостаточности и крайне неблагоприятным прогнозом. Морфологически обычно обнаруживают диффузный пролиферативный нефрит.
  • Нефрит с нефротическим синдромом развивается у 30–40% больных СКВ. Особенности волчаночного нефротического синдрома: редкость массивной протеинурии, часто — артериальная гипертензия, гематурия, меньшая выраженность диспротеинемии и дислипидемии, чем при первичном гломерулонефрите. Морфологически — диффузный или очаговый гломерулонефрит.
  • Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом наблюдают примерно у трети больных. Характеризуется протеинурией свыше 0,5 г/сут, эритроцитурией, лейкоцитурией. Злокачественная гипертония развивается редко. Морфологически: очаговый или диффузный пролиферативный гломерулонефрит или мезангиальный гломерулонефрит.
  • Нефрит с минимальным мочевым синдромом: протеинурия ниже 0,5 г/сут, лейкоциты и эритроциты в осадке мочи единичные; артериальное давление не повышено, функция почек сохранена. Таким образом, в клинической картине СКВ такой вариант гломерулонефрита не занимает центрального места. Морфологически: мезангиальный или мембранозный гломерулонефрит.
    Патоморфология
  • Изменения, характерные для первичного гломерулонефрита (см. Гломерулонефрит мембранозно - пролиферативный)
  • Изменения, характерные для СКВ:
    • Фибриноидный некроз капиллярных петель
    • Кариорексис
    • Кариопикноз
    • Гематоксилиновые тельца
    • Гиалиновые тромбы
    • «Проволочные петли»
  • Иммуногистохимическое исследование:
    • IgG, C3, фибрин, реже — IgM и IgA, депозиты иммунных комплексов в клубочках, образование полулуний в части клубочков
    • Оценку активности проводят с подсчётом индексов активности и склероза.

Симптомы гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани

Клиническая картина гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани:

  • Нефритический синдром
  • Нефротический синдром
  • Гипертензивный синдром, в т.ч. злокачественная гипертония
  • Нарушение функции почек.


Диагностика гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани

Лабораторные данные:

  • ОАМ (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия), лейкоцитарная формула осадка мочи (типична лимфоцитурия)
  • ОАК: лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ
  • Мочевина, креатинин сыворотки крови
  • АНАТ, особенно — АТ к двуспиральной ДНК.

Инструментальные данные. Биопсия почек и дальнейшая идентификация морфологического типа волчаночного нефрита (см. классификацию выше)

Диагностические критерии СКВ — см. Волчанка системная красная.
Дифференциальная диагностика:

  • При дифференциальной диагностике волчаночного нефрита следует иметь в виду геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит, первичный гломерулонефрит и др. В дифференциальной диагностике большой информативностью обладают АНАТ. К особенностям волчаночного нефротического синдрома относят: редкость массивной протеинурии, часто — артериальная гипертензия, гематурия, меньшая выраженность диспротеинемии и дислипидемии
  • При интерпретации поражения почек в рамках клинической картины СКВ следует иметь в виду следующие особенности волчаночного нефрита:
    • Изолированную гематурию не наблюдают при СКВ; она всегда сочетается с протеинурией
    • В дифференциальной диагностике лейкоцитурии необходимо исследование лейкоцитарной формулы осадка мочи: если для люпус - нефрита характерна лимфоцитурия, то для вторичной инфекции мочевыводящих путей типично преобладание нейтрофилов в осадке мочи.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Лечение предполагает длительную активную иммунодепрессивную терапию. Интенсивность иммунодепрессивной терапии коррелирует с активностью нефрита.

Лекарственное лечение

  • ГК в дозе 1 мг/кг/сут и более эффективна у многих больных мезангиальным, мембранозным и диффузным пролиферативным волчаночным гломерулонефритом. Длительность приёма в зависимости от клинического эффекта составляет 4–12 недель, затем медленное (не более 5% исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5–10 мг/сут).
  • Пульс - терапию метилпреднизолоном проводят при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, высокой иммунологической активности. NB: Пульс - терапия — не терапия «отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо «классической» пульс - терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс - терапию проводят повторно с интервалом в несколько недель. Пульс - терапия может быть усилена циклофосфамидом (1 г в/в на 2 - й день лечения). В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс - терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом предваряет плазмаферез. После проведения пульс - терапии дозу преднизолона следует снижать медленно. На фоне пульс - терапии не проводят форсированный диурез во избежание серьёзных метаболических нарушений.
  • При лечении волчаночного гломерулонефрита назначение ГК часто дополняют цитостатическими иммунодепрессантами:
    • Циклофосфамид — при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0,5–1 г/м2 в/в ежемесячно в течение 6–12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет
    • Азатиоприн применяют для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита
    • Метотрексат усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг/нед)
    • Микофенолат мофетила оказывает положительный эффект при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите; побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже (доза 1,5–2 г/сут)
    • Циклоспорин не нашёл широкого применения при лечении волчаночного нефрита в силу нефротоксических свойств. Тем не менее, имеются данные об эффективности циклоспорина при мембранозном волчаночном гломерулонефрите.

Немедикаментозная терапия:

  • При нарушении функций почек — гемодиализ
  • Показания к трансплантации почек при СКВ продолжают обсуждаться. Заслуживают интереса данные, свидетельствующие о высокой (94%) 5 - летней выживаемости больных СКВ после трансплантации почек и хорошей (65%) приживаемости трансплантата. Следует иметь в виду, что в трансплантированной почке возможен рецидив заболевания.

Прогноз. К прогностически неблагоприятным признакам относят начало заболевания в молодом возрасте, высокую активность волчаночного гломерулонефрита.

Синоним. Люпус - нефрит.

МКБ-10:

  • N08.5* Гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани


Общая тактика. Лечение предполагает длительную активную иммунодепрессивную терапию. Интенсивность иммунодепрессивной терапии коррелирует с активностью нефрита.

Лекарственное лечение

  • ГК в дозе 1 мг/кг/сут и более эффективна у многих больных мезангиальным, мембранозным и диффузным пролиферативным волчаночным гломерулонефритом. Длительность приёма в зависимости от клинического эффекта составляет 4–12 недель, затем медленное (не более 5% исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5–10 мг/сут).
  • Пульс - терапию метилпреднизолоном проводят при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, высокой иммунологической активности. NB: Пульс - терапия — не терапия «отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо «классической» пульс - терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс - терапию проводят повторно с интервалом в несколько недель. Пульс - терапия может быть усилена циклофосфамидом (1 г в/в на 2 - й день лечения). В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс - терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом предваряет плазмаферез. После проведения пульс - терапии дозу преднизолона следует снижать медленно. На фоне пульс - терапии не проводят форсированный диурез во избежание серьёзных метаболических нарушений.
  • При лечении волчаночного гломерулонефрита назначение ГК часто дополняют цитостатическими иммунодепрессантами:
    • Циклофосфамид — при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0,5–1 г/м2 в/в ежемесячно в течение 6–12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет
    • Азатиоприн применяют для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита
    • Метотрексат усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг/нед)
    • Микофенолат мофетила оказывает положительный эффект при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите; побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже (доза 1,5–2 г/сут)
    • Циклоспорин не нашёл широкого применения при лечении волчаночного нефрита в силу нефротоксических свойств. Тем не менее, имеются данные об эффективности циклоспорина при мембранозном волчаночном гломерулонефрите.

Немедикаментозная терапия:

  • При нарушении функций почек — гемодиализ
  • Показания к трансплантации почек при СКВ продолжают обсуждаться. Заслуживают интереса данные, свидетельствующие о высокой (94%) 5 - летней выживаемости больных СКВ после трансплантации почек и хорошей (65%) приживаемости трансплантата. Следует иметь в виду, что в трансплантированной почке возможен рецидив заболевания.

Прогноз. К прогностически неблагоприятным признакам относят начало заболевания в молодом возрасте, высокую активность волчаночного гломерулонефрита.

Синоним. Люпус - нефрит.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани

Всего: 0

Клиники и центры по лечению гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани