Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Гиперпаратиреоз — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз:

  • Первичный. Гиперфункция паращитовидных желёз вследствие их гиперплазии или новообразования. Две трети случаев первичного гиперпаратиреоза возникают у женщин в постменопаузе
  • Вторичный развивается компенсаторно и обычно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии
  • Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желёз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза
  • Псевдогиперпаратиреоз (эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Статистические данные. 1 случай на 1000 населения (первичный гиперпаратиреоз). Преобладающий возраст: 20–50 лет. Преобладающий пол — женский (2,5:1).


Причины гиперпаратиреоза и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Генетические аспекты:

  • Семейный первичный гиперпаратиреоидизм с множественными оссифицирующими фибромами челюсти (*145001, Â)
  • Семейный первичный гиперпаратиреоидизм (*145000, Â) вследствие гиперплазии главных клеток паращитовидных желёз
  • Врождённый первичный гиперпаратиреоз с гиперкальциурией (239199, r). Клинически: нефрокальциноз, почечный канальцевый ацидоз, задержка развития, тошнота. Лабораторно: повышенный уровень ПТГ, гиперкальциемия, гиперкальциурия
  • Врождённый семейный гиперпаратиреоз (#239200, r или Â) — заболевание вызвано гомозиготностью по мутантному гену кальциевого рецептора паращитовидных желёз, который в гетерозиготном состоянии вызывает семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (145980). Клинически: врождённый первичный гиперпаратиреоз, задержка развития, сниженный аппетит, запоры, жажда, гепатомегалия, спленомегалия, полиурия, почечный кальциноз, артериальная гипотензия, множественные переломы, аномалии метафизов, остеопороз, узкая грудь, одышка, анемия. Лабораторно: гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия, повышенный уровень паратгормона в сыворотке крови, гиперплазия клеток паращитовидных желёз.

Факторы риска:

  • Возраст старше 50 лет
  • Женский пол
  • Ионизирующее излучение.

Этиология и патогенез:

  • Первичный гиперпаратиреоз:
    • Одиночная аденома паращитовидной железы — 80–90% случаев заболевания; гиперплазия всех четырёх желёз вызывает 10–20% случаев первичного гиперпаратиреоза. Рак паращитовидной железы возникает редко
    • ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцитриол (важен для всасывания кальция в ЖКТ), увеличения реабсорбции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей
    • Повышенный уровень циркулирующих ионов кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая несмотря на высокий уровень кальция сыворотки избыточное количество ПТГ и приводя к первичному гиперпаратиреозу
  • Вторичный гиперпаратиреоз:
    • Наиболее часто наблюдают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желёз вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции
    • Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии
    • Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии
    • Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ.

Симптомы гиперпаратиреоза и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Клиническая картина гиперпаратиреоза и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

зависит от концентрации кальция в сыворотке крови. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии, хотя иногда наблюдают больных с классическими признаками далеко зашедшего поражения почек и костей. При содержании кальция, превышающем 11–12 мг%, появляются неврологические и желудочно - кишечные симптомы. При содержании 14–20 мг% развивается гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз, проявляющийся неукротимой рвотой, жаждой, болями в мышцах и суставах, симптомами острого живота, повышением температуры тела до 40 °C и нарушением сознания. Летальность — 50–60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза:

  • Почечные:
    • Гиперкальциурия и камни мочевых путей
    • Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность
    • Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ
  • Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Реклингхаузена)
  • Желудочно - кишечные:
    • Анорексия
    • Похудание
    • Запоры
    • Тошнота
    • Рвота
    • Боли в животе
    • Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит
  • Неврологические и психические:
    • Эмоциональная лабильность
    • Нарушения интеллекта
    • Быстрая утомляемость
    • Мышечная слабость
  • Сердечно - сосудистые:
    • Артериальная гипертензия
    • Укорочение интервала Q–T
  • Суставные и околосуставные:
    • Артралгия
    • Подагра
    • Псевдоподагра
  • Офтальмологические:
    • Кератопатия
    • Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве
  • Кожные — зуд.

Сопутствующая патология. Аденоматоз полиэндокринный семейный.

Возрастные особенности. У пожилых более вероятно наличие вторичного гиперпаратиреоза.


Диагностика гиперпаратиреоза и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Дифференциальная диагностика:

  • Опухоли (см. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях)
  • Cаркоидоз вызывает гиперкальциемию вследствие выработки гранулематозной тканью кальцитриола. При отсутствии повышенного содержания ПТГ и признаков саркоидоза рекомендуют терапию ex juvantibus. В большинстве случаев саркоидоза наблюдают снижение уровня сывороточного кальция в течение 1 нед после назначения ГК (например, 40 мг преднизолона ежедневно), но при первичном гиперпаратиреозе этого не отмечают
  • Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (*145980, 3q21–q24, мутация генов HHC1, FHH, Â). Гиперкальциемия лёгкой или умеренной степени, осложнения (мочевые камни и почечная недостаточность) наблюдают редко:
    • Уровень ПТГ в норме или слегка повышен, возможна гиперплазия паращитовидных желёз, но субтотальная паратиреоидэктомия не приводит к уменьшению гиперкальциемии
    • Ключ к диагностике — семейный характер заболевания и низкая экскреция кальция с мочой
    • Из - за неэффективности оперативного вмешательства данное состояние следует исключить у больных с первичным гиперпаратиреозом
  • Гипервитаминоз D
  • Молочно - щелочной синдром обусловлен потреблением больших количеств кальция и всасывающихся щёлочей; характеризуется гиперкальциемией, системным алкалозом и поражением почек вследствие нефрокальциноза. Риск возникновения этого синдрома повышается при ежедневном употреблении более 5 г карбоната кальция (или 2 г в пересчёте на кальций), что в 2 раза превышает дозу, рекомендуемую для предупреждения или лечения остеопороза
  • Другие причины гиперкальциемии:
    • Гипертиреоз вызывает гиперкальциемию вследствие усиления метаболизма костной ткани
    • Тиазидные диуретики уменьшают экскрецию кальция с мочой, но редко вызывают гиперкальциемию; больным гиперпаратиреозом их не назначают
    • Длительная иммобилизация может привести к гиперкальциемии вследствие резорбции кости. Проблема особенно часто возникает у детей, прикованных к постели в течение длительного времени (например, в случае наложения корсета при лечении множественных переломов)
    • Деформирующий остеит
    • Выздоровление после ОПН, обусловленной некрозом скелетных мышц, часто сопровождается гиперкальциемией. В течение первых 2–3 дней после повреждения мышц из - за разрушения миоцитов происходит местное отложение кальция и фосфатов. При нормализации функции почек кальций и фосфаты выходят из участков повреждения мышц и поступают в кровеносное русло, вызывая гиперкальциемию. Это нарушение обычно возникает спустя 2–3 нед после острого повреждения мышц.

Лабораторные данные:

  • Гиперкальциемия — кардинальный признак первичного гиперпаратиреоза
  • Гипофосфатемия
  • Соотношение хлоридов к фосфатам сыворотки обычно повышено (>33), что объясняют увеличением содержания Cl– в сыворотке (вследствие ПТГ - индуцированной бикарбонатурии)
  • Активность ЩФ сыворотки повышена только у больных со значительной костной патологией
  • Гиперкальциурия, но вследствие Са2+ - реабсорбирующего действия ПТГ примерно у одной трети больных содержание кальция в моче нормально
  • Повышение уровня ПТГ в крови при наличии гиперкальциемии — сильный аргумент в пользу первичного гиперпаратиреоза, т.к. при других причинах повышения кальция наблюдают снижение ПТГ. Однако в некоторых случаях отрицательный результат теста окончательно не исключает возможность первичного гиперпаратиреоза.

Влияние ЛС. Препараты лития, тиазидные диуретики или эргокальциферол могут повышать содержание сывороточного кальция.

Специальные исследования:

  • УЗИ, КТ, МРТ и изотопное сканирование — неинвазивные методы, выявляющие аденомы паращитовидных желёз в 60–80% случаев
  • Селективная венозная катетеризация — производят забор образцов крови из вен, дренирующих различные области шеи и средостения. Значительное повышение концентрации ПТГ позволяет определить локализацию аденомы. Процедуру проводят больным перед повторной операцией после безуспешной ревизии области шеи.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение гиперпаратиреоза и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Тактика ведения. У больных старше 50 лет без клинических симптомов и с уровнем кальция сыворотки не выше 11,4–12 мг% заболевание часто не прогрессирует в течение 10 лет и более. Больные находятся под наблюдением, оперативное лечение рекомендуют при повышении уровня кальция, развитии у больного поражения почек, скелета или других проявлений, характерных для тяжёлого течения заболевания.

Хирургическое лечение — единственно радикальный и эффективный способ.

  • Предоперационная подготовка:
    • Эргокальциферол за 2–3 дня до операции
    • При обезвоживании организма — интенсивная регидратация
    • Санация мочевых путей
  • Анестезия — общее обезболивание
  • Интраоперационная тактика:
    • В большинстве случаев обнаруживают одиночную аденому, подлежащую удалению
    • Удаляют три железы и часть четвёртой
    • Удаляют всю ткань паращитовидных желёз с пересадкой части ткани в мышцы предплечья
    • Примерно в 10% случаев при первичных ревизиях области шеи не удаётся выявить изменённую ткань паращитовидной железы

  • Послеоперационный период:
    • Обычно протекает сравнительно легко
    • Больные выздоравливают в течение нескольких недель.

  • Послеоперационные осложнения:
    • Повреждение возвратного нерва
    • Тетания
    • ОПН
    • Острый панкреатит
    • Транзиторная гипокальциемия
    • Синдром «голодных костей».

Консервативное лечение показано при наличии противопоказаний к хирургическому лечению, отказе больного от операции или её безуспешности:

  • Повышенное потребление жидкости и физическая активность способствуют снижению уровня кальция в сыворотке крови
  • Фосфаты в дозах 1–2 г в день перорально. Основное осложнение — внекостная кальцификация (возникает очень редко)
  • Эстрогены (заместительная терапия в постменопаузальном периоде) снижают умеренно повышенные уровни сывороточного кальция за счёт уменьшения резорбции костей.

Неотложная терапия гиперпаратиреоидного гиперкальциемического криза.

  • Форсированный диурез (до 4 л 0,9% р - ра натрия хлорида в/в в сочетании введением фуросемида в/в).

  • Бифосфонаты (памидроновая и этидроновая кислоты) вызывают снижение уровня кальция сыворотки крови в течение 1–7 дней:
    • Памидроновая кислота 60–90 мг в/в 1 р/сут; при необходимости введение повторяют через 7 дней
    • Этидроновая кислота 7,5 мг/кг в/в в течение 4 ч 1 р/сут в течение 3–7 дней.

  • Нитрат галлия 200 мг/м2/сут в виде длительной инфузии в течение 5 дней. Применение ограничивает потенциальная нефротоксичность.

  • Кальцитонин 4 ЕД/кг в/м или п/к каждые 12 ч (действует быстрее, более кратковременно, слабее, чем пликамицин, нитрат галлия и памидроновая кислота, однако менее токсичен).

  • ГК не влияют на уровень кальция сыворотки больных с гиперпаратиреозом.

Течение и прогноз:

  • Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе после проведения хирургического лечения
  • Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении гиперпаратиреоза и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

0

Миакальцик ®

Novartis Pharma Stein AG.
0

Ксидифон

Мосхимфармпрепараты им. Н.А.Семашко.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению гиперпаратиреоза и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Всего: 0

Клиники и центры по лечению гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы