Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Cиндром Гудпасчера

M31.0 Гиперчувствительный ангиит

Cиндром Гудпасчера
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Синдром Гудпасчера (гиперчувствиетльтный ангиит) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся присутствием АТ к коллагену типа IV c a - 3 - цепью (Гудпасчера Аг). Указанный антиген входит в состав базальной мембраны почечных клубочков и альвеолярной мембраны, поэтому основными клиническими проявлениями синдрома Гудпасчера выступают лёгочное кровотечение и прогрессирующий гломерулонефрит.

Статистические данные по регистрации синдрома Гудпасчера 

Распространённость: 0,5 на 1 000 000. Возраст: 5–40 лет. Преобладающий пол — мужской (6:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

 

Причины гиперчувствительного ангиита

Этиология неизвестна. К факторам риска относят: курение, респираторную инфекцию, контакт с летучими углеводородами.

Генетические аспекты синдрома Гудпасчера. Выявлена ассоциация с HLA DRw2.

Патоморфология гиперчувствительного ангиита

  • Почки:
    • Эпителиальноклеточные полулуния
    • Сморщивание почечных клубочков
    • Интерстициальный воспалительный экссудат
  • Лёгкие:
    • Внутриальвеолярные кровоизлияния
    • Макрофаги, нагруженные гемосидерином
    • Фиброз межальвеолярных перегородок.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Клиническая картина синдрома Гудпасчера:

  • Поражение лёгких (опережает поражение почек на несколько недель или месяцев); варьирует от небольшой одышки до повторных лёгочных кровотечений с развитием дыхательной недостаточности
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности
  • Артериальная гипертензия (20%)
  • Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

 

Диагностика гиперчувствительного ангиита

Лабораторные данные:

  • ОАК:
    • гипохромная ЖДА
  • ОАМ:
    • микрогематурия
    • протеинурия, не достигающая нефротического порога
  • АТ против Аг базальной мембраны клубочков почек (радиоиммунный метод или метод непрямой иммунофлюоресценции)
  • Перинуклеарные антинейтрофильные АТ.

Инструментальные данные:

  • Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков, экстракапиллярные полулуния в 50% клубочков
  • Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких не характерна.

Дифференциальная диагностика:

  • Гранулематоз Вегенера протекает с деструкцией лёгочной ткани и поражением верхних дыхательных путей
  • Микроскопический полиангиит, помимо лёгочного и почечного синдромов, имеет и другие (множественный мононеврит, кожные изменения)
  • Тромбоз почечных вен и ТЭЛА (острое развитие, отсутствие иммунологической активности)
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, осложнённый отёком лёгких.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение синдрома Гудпасчера

Общая тактика предполагает сочетание плазмафереза, активной иммунодепрессивной терапии и методов коррекции почечной функции. Диета соответствует диете при почечной недостаточности.

Лекарственное лечение синдрома Гудпасчера

  • ГК:
    • Пульс - терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20–30 мин 3 дня подряд
    • Преднизолон после пульс - терапии в дозе 2 мг/кг внутрь до клинического эффекта с постепенным снижением дозы: до 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25–1,0–0,75–0,5–0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125–0,0625 мг/кг). Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.
  • Цитотоксические иммунодепрессанты применяют в комбинации с ГК:
    • Циклофосфамид 2–3 мг/кг/сут
    • Азатиоприн 1–2мг/кг/сут. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении СКФ до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Немедикаментозная терапия гиперчувствиетельного ангиита

  • Плазмаферез ежедневно или через день в сочетании с иммунодепрессивной терапии в течение 1–2 нед
  • Гемодиализ — при развитии почечной недостаточности.

Хирургическое лечение

  • Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН. Рецидива заболевания в трансплантате не наблюдают, если перед операцией в крови не обнаруживались АТ к базальной мембране клубочков.

Прогноз неблагоприятен, если на момент постановки диагноза (до начала лечения) уже имеются признаки почечной недостаточности.

Синоним

 Синдром лёгочно - почечный наследственный.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении синдрома Гудпасчера

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению синдрома Гудпасчера

Всего: 0

Клиники и центры по лечению cиндром Гудпасчера

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению cиндром Гудпасчера