Гидроцефалия нормального давления

Клиническая картина гидроцефалии нормального давления:

• Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит
• Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы
• Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации
• Симптомы внутричерепной гипертензии из - за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко
• При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх)
• Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа
• Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии
• Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез
• Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость
• Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Диагностика гидроцефалии нормального давления

Методы исследования:

• Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера
• УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние
• КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии
• МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков
• Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии
• При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика:

• Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании)
• Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета)
• Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций:

• Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек)
• Шунтирование ликвора в полости тела:
  • Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия
  • Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из - за более частого возникновения осложнений
• Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством:
  • Показание — несообщающаяся гидроцефалия
  • Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение:

• ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД
• Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.
МКБ-10:

• G91 Гидроцефалия
• G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
• O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери
• Q03 Врождённая гидроцефалия
• Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов — деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое — вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10:

• G91.2 Гидроцефалия нормального давления.

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций:

• Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек)
• Шунтирование ликвора в полости тела:
  • Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия
  • Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из - за более частого возникновения осложнений
• Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством:
  • Показание — несообщающаяся гидроцефалия
  • Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение:

• ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД
• Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения гидроцефалии нормального давления

нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.
МКБ-10:

• G91 Гидроцефалия
• G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
• O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери
• Q03 Врождённая гидроцефалия
• Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов — деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое — вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10:

• G91.2 Гидроцефалия нормального давления.