Общие сведения
Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД:
- Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения)
- Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением
- У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- G91 Гидроцефалия
- G91.2 Гидроцефалия нормального давления
- G94 Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
- O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери
- Q03 Врожденная гидроцефалия
- Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]
Классификация.
По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.
- Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы:
- Приобретённая гидроцефалия:
- Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены)
- Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния
- Врождённая гидроцефалия:
- Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки
- Синдром Денди–Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка
- Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации
- Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные)
- Гидроцефалия, сцеплённая с Х - хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.
- Приобретённая гидроцефалия:
- Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций:
- Приобретённая:
- Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных)
- Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки
- Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки
- Гидроцефалия нормотензивная
- Врождённая:
- Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция
- Энцефалоцеле
- Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.
- Приобретённая:
Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).
По преимущественному накоплению ликвора:
- Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга
- Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами
- Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.