Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Экстрофия мочевого пузыря

Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Экстрофия мочевого пузыря — врождённое отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки. Неполная экстрофия — отсутствие передней стенки мочевого пузыря, но сохранены сфинктер пузыря и уретра.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Клоакальная экстрофия — порок развития, включающий эмбриональную грыжу, атрезию заднего прохода, экстрофию двух половинок расщеплённого мочевого пузыря, между которыми расположена вывернутая («открытая») слепая кишка; слепо заканчивающаяся толстая кишка отходит от слепой кишки и «висит» в полости таза. Часто терминальный отдел тонкой кишки пролабирует через вывернутую слепую кишку.

Частота — 1:40000–50000 новорождённых. Мальчиков в 3–6 раза больше, чем девочек. Без лечения 1/3 больных доживает лишь до 15–20 лет. Причина гибели — вторичный пиелонефрит и его осложнения. У 75% неоперированных больных в возрасте после 40 лет происходит малигнизация слизистой оболочки мочепузырной площадки.

Этиология. Формирование экстрофии у плода начинается на 4–6 - й неделе эмбрионального развития. Эмбриологи ведущую роль в его возникновении отводят задержке обратного развития клоакальной перегородки, которая мешает внедрению мезодермы между эктодермой и энтодермой. В результате возникает расщелина ниже пупка по средней линии передней брюшной стенки.

Генетические аспекты:

  • OMIM 258040, r — комплекс OEIS (omphalocele - exstrophy - imperforate anus - spinal defects — эмбриональная грыжа, экстрофия, неперфорированный анус, пороки спинного мозга/позвоночника). Клинические проявления: эмбриональная грыжа, клоакальная экстофия, экстрофия - эписпадия, расщепление полового члена с эписпадией, экстрофия мочевого пузыря и экстрофия клоаки, неперфорированный анус, патология спинного мозга/позвоночника, диастаз лобкового сочленения
  • OMIM 600057, В? — экстрофия мочевого пузыря. Клинически проявляется: экстрофия мочевого пузыря, дефекты нижнего отдела мочевого тракта, патология наружных половых органов, дефект нижней части передней брюшной стенки, «открытый» лобковый симфиз.

Клиническая картина

  • В низу живота — дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко - красного выступа открывается задняя стенка мочевого пузыря.
  • В нижнем отделе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Постоянное вытекание мочи вызывает у больных опрелость, мацерацию кожи бёдер, промежности, мошонки.
  • У мальчиков практически всегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, он обычно направлен кверху.
  • У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ. Внизу удаётся обнаружить входное отверстие недоразвитого влагалища.
  • Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается расхождением лонного сочленения, иногда достигающим 10–12 см. Это приводит к наружной ротации нижних конечностей и, как следствие, к своеобразной «чаплинской» походке.
  • Пупок, как правило, отсутствует.
  • Наружное отверстие заднего прохода у этих больных передвинуто кпереди, ближе к мочевому пузырю.
  • Нарушение иннервации мочевого пузыря (как следсвие миелодисплазии, выявляемой у 40–60% больных), что приводит к его дисфункции в послеоперационном периоде.
    Сопутствующие анамалии
  • Одно - и двусторонние паховые грыжи
  • Слабость анального сфинктера и выпадение прямой кишки
  • Удвоение влагалища
  • Аномалия сигмовидной кишки
  • Одно - и двусторонние гидроуретеронефрозы
  • Крипторхизм
  • Аноректальные пороки
  • Недоразвитие крестца и копчика
  • Миелодисплазия.

Классификация:

  • I степень — дефект передней брюшной стенки
  • II степень — дефект передней брюшной стенки — 4–8 см, диастаз лонных костей — 4–6 см, выраженные морфологические нарушения в строении стенки мочевого пузыря
  • III степнь — дефект передней брюшной стенки — >8 см, диастаз лонных костей >6 см, значительные нарушения гистологического строения стенки мочевого пузыря.

Диагностика

  • Пренатальная — УЗИ:
    • Главные ультразвуковые критерии:
      • невизуализация мочевого пузыря в течение 30 мин исследования
      • наличие по средней линии ниже пупка большого дефекта пердней брюшной стенки или кистозная структура передней брюшной стенки (персистирующая клоакальная мембрана)
      • эмбриональная грыжа и аномалии пояснично - крестцовой области
    • Частота пренатальной диагностики порока остаётся крайне низкой.
  • После рождения диагностика, в основном, направлена на выявление сопутствующих пороков развития и определения состояния мочевых путей, наличие инфекций
  • ОАК и ОАМ
  • Обзорная рентгенография органов живота
  • Экскреторная урография
  • Ирригография
  • Колоноскопия
  • Электромиография.

Тактика

  • После пренатального установления диагноза возможна различная тактика:
    • Прерывание беременности
    • Своевременная подготовка к незамедлительному хирургическому вмешательству после рождения ребёнка
    • Точный пренатальный диагноз важен для детальных рекомендаций семье, а принятие решения целиком зависит от будущих родителей.
  • В случае принятия решения о продлении беременности точный пренатальный диагноз основного порока и сопутствующих пороков развития важен для соответствующего перинатального ведения беременной и плода акушерами, детскими хирургами, урологами, нейрохирургами и неонатологами.
  • В настоящее время нет убедительных данных о необходимости кесарева сечения. Большинство младенцев с дефектами брюшной стенки должны быть рождены в перинатальном центре, где доступны неотложная неонатальная и детская хирургическая экспертиза.
  • В каждом случае заболевания плода, выявленного методами пренатальной диагностики, принятие решения о лечебной тактике должно вестись мультидисциплинарной командой, состоящей из акушеров, неонатологов и детских хирургов, фетальных хирургов с конкретными рекомендациями будущим родителям.

Осложнения:

  • Пиелонефрит вторичный
  • ХПН
  • Недержание мочи
  • Мочекаменная болезнь
  • Малигнизация слизистой оболочки мочевого пузыря или прямой кишки.

Синонимы: выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, эктопия мочевого пузыря.

МКБ-10:

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Лечение — хирургическое.

  • До операции, а также в случаях, когда операция по каким либо причинам откладывается на продолжительное время, необходимо лечебные мероприятия следует направить на предупреждении или уменьшении воспаления мочепузырной площадки и мацерации окружающей кожи:
    • Орошения или примочки р - рами антисептических веществ (0,02% р - ром нитрофурала, 0,1–0,25% р - ром цинка сульфата)
    • Смазывание окружающей кожи защитными мазями (цинко - салициловая паста, цинковая мазь)
    • Развитию воспаления слизистой оболочки способствует раздражение её салфетками даже если они пропитаны антисептическим р - ром или бактерицидной мазью
    • Наилучший способ предотвращения воспаления стенки мочевого пузыря — исключение контакта слизистой оболочки открытого органа с бельём с помощью специального каркаса из мягкой проволоки или приспособления из пластмассы в форме купола, накрывающего мочевой пузырь. При этом, слизистую оболочку необходимо обрабатывать нитрофуралом и смазывать маслом облепихи или шиповника 2–3 р/сут.
  • Сроки хирургического лечения. Считают, что ребёнка необходимо оперировать как можно раньше, до появления осложнений (цистит, пиелонефит и т.д.). Задержки с хирургическим лечением связаны с состоянием ребёнка и наличием сопутствующей патологии.
  • Задачи хирургического лечения:
    • Создание соответствующего резервуара, собирающего мочу и опорожняемого по желанию больного
    • Предупреждение инфицирования, исключение травматизации открытой слизистой оболочки
    • Формирование наружных половых органов
    • Создание уретры у мальчиков, куда должны открываться протоки семенных пузырьков.
  • Методы хирургического лечения:
    • Реконструктивно - пластические операции — восстановление мочевого пузыря, его сфинктера, мочеиспускательного канала, наружных половых органов из местных тканей:
      • Показания: дефект передней брюшной стенки диаметром не менее 4 см, отсутствие гранулематозных и папилломатозных разрастаний слизистой оболочки
      • Противопоказания: наличие тяжёлых сочетанных пороков и глубокая недоношенность
    • Отведение мочи в кишечник:
      • Изолированная пересадка мочеточников
      • Пересадка мочеточников вместе с треугольником Льето
      • Мочеточники могут быть пересажены в сигмовидную или прямую кишку
    • Создание искусственного мочевого пузыря из петли кишечника.
  • Дополнительные операции:
    • Сшивание симфиза с или без остеотомией костей таза
    • Пластика половых органов
    • Создание пупка
    • Удлинение полового члена.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении экстрофии мочевого пузыря

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению экстрофии мочевого пузыря

Всего: 0

Клиники и центры по лечению экстрофия мочевого пузыря

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению экстрофия мочевого пузыря