Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Другие уточненные болезни легочных сосудов

I28.8 Другие уточненные болезни легочных сосудов

Другие уточненные болезни легочных сосудов
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Вторичная лёгочная гипертензия — повышение давления в лёгочной артерии (приобретённого характера) более 20 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при нагрузке.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины других уточненных болезней легочных сосудов

Этиология:

  • Увеличение давления в лёгочных венах:
    • Пороки митрального клапана
    • Левожелудочковая недостаточность
    • Миксома левого предсердия
    • Сдавление лёгочных вен
  • Усиление лёгочного кровотока:
    • ДМПП
    • ДМЖП
    • Открытый артериальный проток
  • Увеличение сопротивления лёгочных сосудов:
    • Хроническая альвеолярная гипоксия (хронические заболевания лёгких, пребывание в высокогорной местности)
    • Разрушение лёгочного сосудистого русла (эмфизема лёгких, хронические деструктивные заболевания лёгких)
    • Воспалительные изменения паренхимы лёгких (васкулиты, фиброзы)
    • Обструкция лёгочной артерии и её ветвей (тромбоэмболия)
    • ЛС (снижающие аппетит [фенфлурамин], химиотерапевтические средства).

Патогенез:

  • Механизмы лёгочной гипертензии:
    • Гипоксия и ацидоз. Вазоконстрикторный эффект гипоксии (гипоксическая лёгочная вазоконстрикция — рефлекс Эйлера–Лилиестрандта, направленный на выключение из перфузии невентилируемых участков лёгких, что устраняет шунтирование в них крови, уменьшает гипоксемию) — сильный стимул для развития лёгочной гипертензии; он может быть усилен ацидозом, также имеющим прямое, хотя и менее выраженное влияние на лёгочные сосуды. Наиболее важный аспект гипоксической вазоконстрикции — возможность обратного развития при увеличении FiO2 во вдыхаемом воздухе
    • Облитерация или обструкция лёгочного сосудистого русла — менее распространённый механизм лёгочной гипертензии, встречающийся при повторяющейся эмболии лёгочной артерии, первичной лёгочной гипертензии (редкой болезни неизвестной этиологии) и при лёгочном фиброзе. Существенная обструкция лёгочного сосудистого русла также может возникать при эмфиземе и операциях на лёгких
  • Развитие лёгочного сердца:
    • Каждый приступ лёгочной гипертензии приводит к прогрессирующему увеличению давления, сохраняющемуся после приступа
    • Лёгочная гипертензия вызывает гипертрофию ГМК лёгочных артерий, а затем и периферических лёгочных сосудов. В результате лёгочное сосудистое русло становится более ригидным и теряет способность приспосабливаться к изменениям сердечного выброса
    • Изменения сосудистой стенки нарушают работу правого желудочка, вызывая его гипертрофию и недостаточность правых отделов сердца.

Симптомы других уточненных болезней легочных сосудов

Клинические проявления:

  • Жалобы:
    • Одышка, присутствующая в покое, усиливающаяся при незначительной физической нагрузке и сохраняющаяся в положении сидя (отличительный признак от сердечной одышки)
    • Быстрая утомляемость, сухой кашель, боли в грудной клетке (из - за расширения ствола лёгочной артерии и ишемии миокарда правого желудочка)
    • Отёки на ногах, боли в правом подреберье (из - за увеличения печени)
    • Возможна охриплость голоса (сдавление возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии)
    • Возможны синкопальные состояния при физической нагрузке, т.к. правый желудочек неспособен увеличивать сердечный выброс адекватно возросшим при нагрузке потребностям
  • Осмотр:
    • «Тёплый» цианоз (руки пациентов тёплые, что обусловлено периферической вазодилатацией вследствие гиперкапнии)
    • Патологические пульсации: в эпигастрального области — гипертрофированного правого желудочка, во II межреберье слева от грудины — ствола лёгочной артерии
    • Набухание шейных вен, как на вдохе, так и на выдохе (характерный признак правожелудочковой сердечной недостаточности)
    • Периферические отёки и гепатомегалия
  • Аускультация сердца:
    • Систолический клик и акцент II тона над лёгочной артерией
    • Фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона
    • Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания. Там же возможен мягкий диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии
    • Систолический шум выслушивают в проекции трёхстворчатого клапана в результате его недостаточности (шум усиливается на вдохе).


Диагностика других уточненных болезней легочных сосудов

Диагностика

  • Рентгенография органов грудной клетки:
    • Важна для выявления паренхиматозных заболеваний лёгких
    • Позволяет выявить расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких
    • Расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16–20 мм.

  • ЭКГ:
    • Нормальная ЭКГ не исключает лёгочной гипертензии
    • Р - pulmonale
      • Отклонение ЭОС вправо
    • Признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях V1–3 и глубокие зубцы S в отведениях V5–6)
    • Признаки блокады правой ножки пучка Хиса.

  • ЭхоКГ.

  • Вентиляционно - перфузионная сцинтиграфия лёгких важна для диагностики ТЭЛА.

  • Югулярная флебография:
    • Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка
    • Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

  • Исследование функций лёгких:
    • Снижение функциональной ёмкости лёгких
    • Изменение соотношения «вентиляция/перфузия» позволяет предположить эмболию проксимальных отделов лёгочных артерий.

  • Катетеризация полостей сердца важны для диагностики дисфункции левого желудочка и пороков сердца, а также для непосредственного измерения давления в лёгочных сосудах. Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено:
    • Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено
    • Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: [СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ], где СВ — сердечный выброс. По СЛС определяют степени тяжести лёгочной гипертензии: лёгкая — 2–5 ЕД, умеренная — 5–10 ЕД, тяжёлая — более 10 ЕД.

  • Биопсия печени — при подозрении на цирроз печени.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение других уточненных болезней легочных сосудов

Лечение:

  • Этиотропное. Следует помнить, что способствовать повышению давления в лёгочной артерии могут переохлаждение, физические нагрузки, пребывание в высокогорной местности, а также беременность. Облегчают состояние больных лёгочной гипертензией ингаляции кислорода (кроме больных с артериальной гипертензией и наличием сброса крови справа налево)
  • Лечение правожелудочковой недостаточности — диуретики; сердечные гликозиды не оказывают существенного влияния на состояние больных
  • Оперативное:
    • Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском)
    • Трансплантация лёгкого показана при неэффективности медикаментозного лечения
    • Трансплантация лёгочно - сердечного комплекса — при тяжёлых проявлениях лёгочной гипертензии с сопутствующим ВПС или дисфункцией левого желудочка.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении других уточненных болезней легочных сосудов

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению других уточненных болезней легочных сосудов

Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие уточненные болезни легочных сосудов

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие уточненные болезни легочных сосудов