Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

Q64 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Эписпадия — порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Частота — 1/50 000 новорождённых.


Причины других врожденных аномалий [пороки развития] мочевой системы

Этиология:

  • Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны
  • В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком
  • Половые складки не срастаются.

Симптомы других врожденных аномалий [пороки развития] мочевой системы

Клиническая картина других врожденных аномалий [пороки развития] мочевой системы

зависит от формы эписпадии.

  • Эписпадия головки полового члена:
    • Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности
    • Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде
    • Мочеиспускание не нарушено
    • При эрекции незначительное искривление полового члена кверху — половой акт возможен.

  • Эписпадия тела полового члена:
    • Половой член уплощён, укорочен, искривлён кверху
    • Крайняя плоть расщеплена и на верхней поверхности головки полового члена отсутствует
    • Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена
    • Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Возможно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса
    • Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции — затруднение или невозможность полового акта.

  • Тотальная эписпадия — отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря:
    • Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу
    • Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена
    • Ложное недержание мочи — мацерация кожи промежности и бёдер
    • Расхождение костей лобкового сочленения — утиная походка, распластанный живот
    • Половой акт невозможен.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения:

  • При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена
  • Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4–5 лет
  • Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

Хирургическое лечение. При эписпадии полового члена — выпрямление полового члена и пластика мочеспускательного канала. При тотальной эписпадии — выпрямление полового члена с последующей пластикой шейки мочевого пузыря и уретры, пластика симфиза и дефекта передней брюшной стенки.

Синонимы:

  • Незаращение мочеиспускательного канала верхнее
  • Расщелина мочеиспускательного канала верхняя

МКБ-10:

  • Q64.0 Эписпадия

Примечание. Эписпадия может развиваться у девочек — возможно расщепление клитора либо укорочение мочеиспускательного канала, дефекты шейки мочевого пузыря.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение других врожденных аномалий [пороки развития] мочевой системы

Тактика ведения:

  • При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена
  • Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4–5 лет
  • Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

Хирургическое лечение. При эписпадии полового члена — выпрямление полового члена и пластика мочеспускательного канала. При тотальной эписпадии — выпрямление полового члена с последующей пластикой шейки мочевого пузыря и уретры, пластика симфиза и дефекта передней брюшной стенки.

Синонимы:

  • Незаращение мочеиспускательного канала верхнее
  • Расщелина мочеиспускательного канала верхняя

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении других врожденных аномалий [пороки развития] мочевой системы

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению других врожденных аномалий [пороки развития] мочевой системы

Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы