Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Другие врожденные аномалии крупных артерий

Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий

Другие врожденные аномалии крупных артерий
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — ВПС, характеризующийся дискордантностью желудочково - артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол — от морфологически левого. Статистические данные:

  • 7–15% всех ВПС
  • 9,9% ВПС, диагностированных в грудном возрасте
  • Соотношение мужского пола к женскому при рождении — 3:1.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины других врожденных аномалий крупных артерий

Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез:

  • При корригированной ТМС дискордантность желудочково - артериального соединения сочетается с дискордантностью соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков), и кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков
  • В данной статье рассмотрена лишь полная ТМС
  • В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортопульмональным свищом) и полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка (сложная форма ТМС)
  • Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни — наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях
  • Чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксемия
  • Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.

Симптомы других врожденных аномалий крупных артерий

Клиническая картина других врожденных аномалий крупных артерий:

  • Общий цианоз
  • Дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком
  • Тахикардия
  • Одышка
  • Увеличение размеров сердца и печени
  • Отёки, асцит
  • При аускультации — усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при дефекте межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум ДМЖП или открытого артериального протока.


Диагностика других врожденных аномалий крупных артерий

Инструментальная диагностика

  • ЭКГ:
    • До 1–1,5 мес жизни изменения могут отсутствовать
    • Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов.

  • Рентгенография органов грудной клетки:
    • Тень сердца приобретает форму яйца, лежащего на боку, с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким — в боковой проекции, а дуга аорты почти всегда находится слева (высокоспецифичные признаки)
    • Обеднение (при стенозе лёгочной артерии) или обогащение (при септальных дефектах) сосудистого рисунка лёгких.

  • ЭхоКГ:
    • Иизуализация аномального отхождения магистральных сосудов
    • Оценка степени гипертрофии стенок и дилатации камер сердца
    • Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка.

  • Пульсоксиметрия, исследование газового состава периферической крови:
    • Низкие насыщение кислородом (патогномоничный признак — менее 30%) и pO2 (патогномоничный признак — менее 20 мм рт.ст.) в периферической крови
    • При сочетании ТМС с открытым артериальным протоком — высокая разница показателей крови верхних и нижних конечностей.

  • Зондирование полостей сердца:
    • Повышение pO2 и насыщения крови кислородом в правых отделах и понижение — в левых
    • Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии
    • См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый.

  • Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография, коронарная ангиография:
    • Визуализация патологического поступления контраста из правых отделов в аорту, а из левых — в лёгочную артерию
    • Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка
    • Оба задних синуса аорты, обращённых к лёгочной артерии, становятся коронарными, и существует шесть нормальных вариантов отхождения коронарных артерий от синусов аорты
    • В 15% случаев выявляют аномалии отхождения коронарных артерий.

Медикаментозная терапия: при наличии естественных дефектов между большим и малым кругами кровообращения с целью предотвращения их закрытия проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение других врожденных аномалий крупных артерий

Хирургическое лечение

  • Показания: все пациенты с полной формой ТМС.

  • Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

  • Методы оперативного лечения:
    • Паллиативные вмешательства — увеличение размеров естественных или создание искусственных дефектов между большим и малым кругами кровообращения:
      • операция Парка–Рашкинда (чрескожная баллонная атриосептостомия), обычно проводят в сроки до 3 мес, не имеет преимуществ перед лечением Пг;
      • операция Блелока–Хенлона (открытая резекция межпредсердной перегородки), представляет лишь исторический интерес
    • Радикальная коррекция заключается в пластике предсердий синтетической заплатой таким образом, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен — в левое (операции Мастарда и Сеннинга)
    • Анатомическая коррекция ТМС (операция Жатене) заключается в пересечении с последующей ортотопической реплантацией магистральных сосудов, одновременной перевязкой открытого артериального протока, а также пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола
    • При сочетании ТМС с ДМЖП проводят пластику дефекта перегородки с одновременной анатомической коррекцией ТМС по Жатене
    • При сложной форме ТМС (сочетании с ДМЖП и стенозом лёгочной артерии) показана операция Растелли — пластика дефекта перегородки с формированием выходного отдела левого желудочка синтетической или аутоперикардиальной заплатой, ликвидация проходимости устья лёгочного ствола, имплантация искусственного ствола между правым желудочком и лёгочным стволом или правой лёгочной артерией.

Специфические послеоперационные осложнения:

  • Синдром слабости синусового узла
  • Стеноз устьев полых и лёгочных вен
  • Стеноз выходной отдел правого и левого желудочков.

Прогноз:

  • Клинически выраженная недостаточность кровообращения наступает обычно к 1–1,5 мес жизни
  • Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения
  • Две трети не доживают до годовалого возраста
  • Средняя продолжительность жизни этих больных — 3–19 мес
  • Летальность после операций Мастарда и Сеннинга не превышает 10%
  • В отдалённые сроки хороших результатов достигают в 85–90% случаев
  • Госпитальная летальность при анатомической коррекции ТМС по Жатене — 2–3%, по Растелли — менее 10%
  • 5 - летняя выживаемость при анатомической коррекции ТМС — 80–90%.

Сокращение. ТМС — транспозиция магистральных сосудов.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении других врожденных аномалий крупных артерий

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению других врожденных аномалий крупных артерий

Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие врожденные аномалии крупных артерий

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие врожденные аномалии крупных артерий