Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Другие системные поражения соединительной ткани

M35 Другие системные поражения соединительной ткани

Другие системные поражения соединительной ткани
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Статистические данные. По частоте относят к редкой патологии (единичные описания имеются в отечественной литературе). Наблюдают с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Средний возраст больных 45 лет. Этиология и факторы риска:

  • Острые инфекции
  • Травмы
  • Чрезмерное охлаждение
  • Физическое перенапряжение
  • Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Симптомы других системных поражений соединительной ткани

Клиническая картина других системных поражений соединительной ткани:

  • Поражение кожи:
    • Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей
    • Изменение кожи по типу апельсиновой корки или «желобков» по ходу запавших вен
  • Поражение опорно - двигательного аппарата:
    • Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно - склеротическими изменениями окружающих тканей
    • Симметричный поли - или олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов
  • Синдром запястного канала.


Диагностика других системных поражений соединительной ткани

Лабораторные данные:

  • Периферическая эозинофилия (в 60% случаев)
  • Гипергаммаглобулинемия (в 35%)
  • Повышение СОЭ (в 30%)
  • АНАТ и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики).

Инструментальные данные:

  • Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции:
    • Значительное утолщение фасции
    • Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозинофилов
    • Гомогенизация коллагена
    • Отёк тканей.

Дифференциальная диагностика:

  • Сходную клиническую картину с эозинофильным фасциитом прежде имели синдром эозинофилии - миалгии и токсический масляный синдром. Синдром эозинофилии - миалгии исчез вместе с устранением с рынка L - триптофана, токсический масляный синдром — после уничтожения партии токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин
  • Системная склеродермия.

Лечение

Лекарственное лечение:

  • Иммунодепрессивная терапия:
    • ГК: преднизолон 40–60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия). По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут) на последующие годы
    • Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200–400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности)
  • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см. Склеродермия системная).

Прогноз. Описаны случаи спонтанного выздоровления по истечении 3 лет болезни, но остаются резидуальные контрактуры.

МКБ-10:

  • M35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит

Приложение. Фасциит некротизирующий — быстро прогрессирующее воспаление фасций, сопровождаемое развитием сосудистого тромбоза и, как следствие, обширным некрозом вовлечённых в патологический процесс тканей, тяжёлой интоксикацией. Кожные покровы над зоной поражения могут оставаться неизменёнными, что может привести к недооценке тяжести процесса. Может развиться после колотых и огнестрельных ранений, оперативных вмешательств. Клиническая картина:

  • наличие пузырей с серозно - геморрагическим экссудатом, пастозность и покраснение кожи либо подкожная крепитация; возможно полное отсутствие каких - либо изменений кожи
  • появление признаков прогрессирующей интоксикации (лихорадка, тахикардия), локальная болезненность в области раны
  • некротическая рана с зловонным серозно - гнойным отделяемым. Диагностика: бактериоскопическое и бактериологическое исследования. Лечение
  • полное удаление всех инфицированных и нежизнеспособных тканей во время первичной хирургической обработки
  • иногда удаляют значительные участки кожи и окружающих тканей; в тяжёлых случаях конечность ампутируют
  • ежедневная хирургическая обработка раны
  • антибиотики группы линкомицина (клиндамицин) и метронидазол целесообразно назначать в максимально высоких дозах перед операцией и в течение 7–10 дней после неё; эффективен имипенем+циластатин. Прогноз — серьёзный, эффективность лечения зависит от своевременности хирургического вмешательства и хорошо спланированной комплексной интенсивной терапии.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение других системных поражений соединительной ткани

Лекарственное лечение:

  • Иммунодепрессивная терапия:
    • ГК: преднизолон 40–60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия). По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут) на последующие годы
    • Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200–400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности)
  • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см. Склеродермия системная).

Прогноз. Описаны случаи спонтанного выздоровления по истечении 3 лет болезни, но остаются резидуальные контрактуры.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении других системных поражений соединительной ткани

0

Дексазон ®

Galenika a.d..
0

Артрозилен

Instituto De Angeli.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению других системных поражений соединительной ткани

Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие системные поражения соединительной ткани

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие системные поражения соединительной ткани