Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Другие перекрестные синдромы

M35.1 Другие перекрестные синдромы

Другие перекрестные синдромы
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины других перекрестных синдромов

Этиопатогенез:

  • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам
  • Поликлональная гипергаммаглобулинемия
  • Дефект Т - супрессоров
  • Наличие ЦИК
  • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков
  • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.

Патоморфология:

  • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов
  • Это приводит к сужению просвета сосудов.

Симптомы других перекрестных синдромов

Клиническая картина других перекрестных синдромов

  • Волчаночноподобные проявления:
    • Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям)
    • Поражения кожи:
      • Центробежная эритема по типу «бабочки»
      • Дискоидные элементы
      • Алопеция
    • Поражение почек:
      • Протеинурия
      • Гематурия
      • Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ)
    • Лихорадка
    • Лимфаденопатия
    • Поражение ЦНС (редко)
    • Полисерозит (редко).
  • Полимиозитоподобные проявления:
    • Проксимальная мышечная слабость
    • Миалгии
    • Гелиотропный отёк вокруг глаз.
  • Склеродермоподобные проявления:
    • Синдром Рейно
    • Плотный отёк кистей и склеродактилия
    • Телеангиэктазии, участки гипо - и гиперпигментации
    • Поражение пищевода:
      • Снижение перистальтики в дистальных отделах
      • Слабость пищеводно - желудочного сфинктера
    • Поражение лёгких (редко):
      • Плеврит
      • Интерстициальная пневмония
      • Вторичная лёгочная гипертензия.
  • Поражение ССС:
    • Перикардит
    • Миокардит
  • Синдром Шёгрена
  • Тиреоидит Хашимото

Диагностика других перекрестных синдромов

Диагностика

  • Лабораторные исследования:
    • Анемия, лейкопения, повышение СОЭ
    • Гипергаммаглобулинемия
    • АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики
    • АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре
    • АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают
    • РФ (часто)
    • Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ)
    • Гипокомплементемия (редко).
  • Рентгенологическое исследование:
    • Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей
    • Рентгенография лёгких:
      • Признаки выпота
      • Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
  • Специальные исследования:
    • ЭхоКГ — возможны признаки перикардита
    • ФЭГДС — оценка состояния пищевода
    • Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.

Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев:

  • Тяжёлый миозит
  • Поражение лёгких:
    • Диффузионная способность лёгких <70%
    • Лёгочная гипертензия
    • Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких
  • Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода
  • Плотный отёк кистей или склеродактилия
  • АТ к рибонуклеопротеидам:
    • Титры АТ к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более
    • Анти - U1 - рибонуклеопротеиды.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение других перекрестных синдромов

  • Преобладание волчаночноподобных проявлений — ГК (преднизолон)
  • Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта
  • Затем медленное (не более 5 мг/нед) снижение дозы до 20 мг/сут
  • Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2–3 нед до поддерживающей дозы 5–10 мг (в течение неопределённо долгого времени).
  • Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.
  • Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5–1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.
  • Лечение синдрома Рейно.
  • НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный).

Сокращения:

  • СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани
  • ССД — системная склеродермия
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении других перекрестных синдромов

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению других перекрестных синдромов

Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие перекрестные синдромы

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие перекрестные синдромы