Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Другие нарушения обмена билирубина

E80.6 Другие нарушения обмена билирубина

Другие нарушения обмена билирубина
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация:

  • Надпечёночная
  • Печёночная (печёночноклеточная)
  • Подпечёночная (холестатическая).

Обмен билирубина:

  • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло - эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%)
    • Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином
    • Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина
    • Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях)
    • Прямой билирубин выводиться с жёлчью
    • В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди - и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками
    • У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.

ЭТИОЛОГИЯ

  • Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов:
    • Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом)
    • Переливание несовместимой крови
    • Крупные гематомы
    • Гемолитическая болезнь новорождённых
    • Аутоиммунная гемолитическая анемия
    • Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).

  • Печёночная желтуха:
    • Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени
    • Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых)
    • Печёночная желтуха может быть наследственной:
      • Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона)
      • Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа
      • Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа
      • Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).

  • Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку:
    • Камни в жёлчных путях
    • Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы
    • Паразитарные поражения печени
    • Атрезии желчевыводящих путей.

ПАТОГЕНЕЗ:

  • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло - лимонного оттенка до оранжево - жёлтого и зелёного или оливково - жёлтого цвета:
    • Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л
    • Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя
  • Существует 4 основных механизма развития желтухи:
    • Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз)
    • Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита
    • Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах
    • Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.

  • Гемолиз:
    • Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены
    • Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь)
    • В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).

  • Гепатиты:
    • В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина
    • В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов
    • Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен
    • Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).

  • Холестаз:
    • В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина
    • Кал обесцвечен
    • Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).

  • Изолированные нарушения конъюгации или экскреции билирубина характерны для наследственных синдромов.
    Патоморфология при холестазе
  • Жёлчный пигмент в гепатоцитах
  • «Жёлчные озёра»
  • Расширение жёлчных канальцев
  • Признаки повреждения жёлчных протоков
  • Образование новых жёлчных протоков.

Анамнез:

  • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей
  • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес
  • Работа с гепатотоксичными веществами
  • Злоупотребление алкоголем
  • Лечение гепатотоксичными препаратами
  • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь
  • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.

Симптомы других нарушений обмена билирубина

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

  • Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях)
  • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).

  • Надпечёночная желтуха:
    • Спленомегалия преобладает над увеличением печени
    • Интенсивная окраска кала
    • Проявления анемии.

  • Печёночная желтуха:
    • Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания
    • Возможен кожный зуд
    • Селезёнка иногда увеличена
    • При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии
    • Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная
    • При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.

  • Подпечёночная желтуха:
    • Кожный зуд, как правило, резко выражен
    • Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку
    • Печень увеличена
    • Кал обесцвечен, моча тёмная
    • Признаки основного заболевания.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

  • ОАК
  • Функциональные пробы печени
  • Определение прямого билирубина и уробилина в моче
  • Протеинограмма
  • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию
  • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.

  • Надпечёночная желтуха:
    • Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина
    • Другие показатели функциональных проб печени не изменены
    • Ретикулоцитоз
    • Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена
    • Возможные изменения формы и размеров эритроцитов
    • Признаки раздражения костного мозга.

  • Печёночная желтуха:
    • Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина
    • Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом
    • При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина,  - глутамил транспептидазы, ЩФ
    • При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены
    • Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.

  • Подпечёночная желтуха:
    • Концентрация билирубина в сыворотке увеличена преимущественно за счёт прямой фракции
    • Концентрации холестерин, ЩФ, g - глутамил транспептидазы в сыворотке крови значительно повышены
    • Активность АЛТ в сыворотке крови не изменена, при длительном холестазе умеренно повышена
    • ПТИ может быть снижен, после введения менадиона натрия бисульфита повышается
    • Повышена концентрация a2 - и b - глобулинов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

  • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита
  • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы
  • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение других нарушений обмена билирубина

определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении других нарушений обмена билирубина

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению других нарушений обмена билирубина

Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие нарушения обмена билирубина

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие нарушения обмена билирубина