Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Другие аутоиммунные гемолитические анемии

D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии

Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Аутоиммунные гемолитические анемии — приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрокариоцитов.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация аутоантител на основании серологических исследований:

  • Тепловые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °C) — 80–90%
  • Холодовые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °C) — 10%
  • Двухфазные гемолизины.


Причины других аутоиммунных гемолитических анемий

Этиология:

  • Тепловые АТ:
    • Идиопатические причины (50%)
    • Неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома)
    • Системные заболевания соединительной ткани
    • Вирусная инфекция (например, гепатит)
  • Холодовые АТ:
    • Идиопатические причины (50%)
    • Инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы)
    • Неопластические процессы (лимфома)
    • Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната–Ландштайнера)
  • Индуцированная ЛС (метилдопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов)
  • См. также Агранулоцитоз.

Симптомы других аутоиммунных гемолитических анемий

Клиническая картина других аутоиммунных гемолитических анемий:

  • Острое начало с повышения температуры тела
  • Желтуха
  • Гепатоспленомегалия
  • Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.)
  • Дистрофия миокарда.

Течение:

  • Острое
  • Подострое
  • Хроническое
  • Рецидивирующее.


Диагностика других аутоиммунных гемолитических анемий

Лабораторные исследования:

  • Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам)
  • Анемия
  • Увеличение СОЭ
  • Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах
  • В периферической крови — нормохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, «монетные столбики» из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра; осмотическая резистентность эритроцитов не снижена
  • Гипербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина)
  • Снижение содержания гаптоглобина
  • В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

Специальные исследования:

  • Серологическое исследование направлено на выявление иммуноглобулина G (IgG; АТ тепловые)
  • иммуноглобулина M (IgM; АТ холодовые).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение других аутоиммунных гемолитических анемий

Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.

Тактика ведения зависит от степени тяжести:

  • При индуцированной ЛС — отмена препарата, вызвавшего гемолиз эритроцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают ГК
  • При этиологической роли тепловых АТ:
    • лёгкая степень — заместительная терапия
    • средне - тяжёлая — ГК
    • тяжёлая — большие дозы ГК, иммунодепрессанты, переливание эритроцитарной массы
  • При этиологической роли холодовых АТ:
    • Заместительная терапия
    • Следует избегать переохлаждения
    • Переливание эритроцитарной массы
    • Возможно назначение высоких доз ГК
    • Необходимо ограничить применение других ЛС
  • Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК.

Оперативное лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми АТ, — спленэктомия.

Лекарственная терапия:

  • Препараты выбора — ГК, например преднизолон по 1–2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают
  • Альтернативные препараты — иммунодепрессанты (при неэффективности преднизолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес
  • Циклоспорин при неэффективности ГК - терапии в дозе 3–5 мг/кг/сут на фоне мониторинга концентрации препарата в крови до купирования признаков с последующей постепенной отменой. Обычно применяют сочетание циклоспорина и преднизолона.

Осложнения других аутоиммунных гемолитических анемий:

  • Шок (выраженная анемия)
  • Тромбоэмболии
  • Тромбоцитопеническая пурпура.

Течение и прогноз:

  • Благоприятные при адекватном лечении
  • Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания
  • При молниеносном течении летальность достигает 50%.

Профилактика.

Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении других аутоиммунных гемолитических анемий

0

Биавен В.И.

Farma Biagini.
0

Тимодепрессин ®

Московский эндокринный завод.
0

Тимодепрессин ®

Цитомед медико-биологический НПК.
0

Эндоксан

Almirall Prodesfarma.
0

Эндоксан

Baxter Oncology.
0

Лемод ®

Hemofarm.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению других аутоиммунных гемолитических анемий

Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие аутоиммунные гемолитические анемии

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению другие аутоиммунные гемолитические анемии