Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Дерматополимиозит

M33 Дерматополимиозит

Дерматополимиозит
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно - полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий:

  • полимиозит
  • дерматомиозит
  • полимиозит в составе системных заболеваний соединительной ткани
  • паранеопластические полимиозит и ДМ
  • полимиозит с внутриклеточными включениями. Статистические данные. Заболеваемость — 0,2–0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5–15 и 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Этиология не известна:

  • Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов
  • Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.


Причины дерматополимиозита

Патогенез. Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+ - Т - лимфоциты, В - лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+ Т - лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.
Клиническая картина

  • Проксимальная мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт
  • Поражение кожи:
    • фотодерматит и «гелиотропный» отёк параорбитальной области
    • эритема кожи лица и в зоне «декольте»
    • эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)
    • покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)
  • Дисфагия
  • Синдром Шёгрена
  • Феномен Рейно, особенно при перекрёстных синдромах и при антисинтетазном синдроме, включающем, помимо синдрома Рейно, лихорадку, развитие «руки механика», интерстициального фиброза лёгких и ревматоидоподобного артрита
  • Поражение лёгких: острый диффузный альвеолит, интерстициальный лёгочный фиброз
  • Поражение миокарда:
    • сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ - блокады (редко)
    • возможно развитие дилатационной кардиомиопатии (редко)
  • Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания
  • Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца
  • Кальциноз кожи (у детей)
  • Поражение почек (редко): протеинурия, нефротический синдром, миоглобинурия с развитием ОПН.

Симптомы дерматополимиозита


Диагностика дерматополимиозита

Лабораторные данные:

  • Увеличение содержания КФК, за исключением дебюта заболевания, поздних стадий с тяжёлой мышечной атрофией и при паранеопластическом миозите
  • Альдолаза сыворотки крови повышена
  • Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов)
  • Миоглобинурия
  • Увеличение СОЭ — при развитии системных проявлений
  • Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов)
  • Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов)
  • Среди множества миозитспецифических АТ диагностическое значение имеют АТ к аминоацилсинтетазам тРНК, а именно анти - Jo - 1, маркёр антисинтетазного синдрома.
    Инструментальные данные
  • ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости
  • Электромиография — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции
  • Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев
  • Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях)
  • Для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких применяют рентгенографию органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) — КТ.
    Дифференциальная диагностика
  • Заболевания ревматического круга
  • Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатическими синдромами (миастения, синдром Лэмберта–Итона, мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера
  • Эндокринная патология (гипертиреоз, гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм)
  • Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный)
  • Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, ГК, этанола, делагила, зидовудина)
  • Электролитные нарушения (магния, кальция, калия).

Диагностические критерии При наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по меньшей мере, 4 признаков диагноз ДМ достоверен (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%). Наличие по крайне мере 4 признаков соответствует диагнозу полимиозита (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%)

  • Поражение кожи:
    • Гелиотропная сыпь — красно - фиолетовые эритематозные высыпания на веках
    • Признак Готтрона — красно - фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами
    • Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами
  • Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности, туловище)
  • Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови
  • Боли в мышцах при пальпации или миалгии
  • Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции)
  • Обнаружение АТ Jo - 1 (АТ к гистидил - тРНК - синтетазе)
  • Недеструктивный артрит или артралгии
  • Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более20 мм/ч)
  • Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика: основа лечения — активная противовоспалительная терапия для индукции, а затем для поддержания ремиссии.
Лекарственное лечение

  • ГК:
    • Служат препаратом выбора (например, преднизолон)
    • В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут
    • При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности
    • После достижения клинико - лабораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4–6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико - лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают)
    • Общая продолжительность лечения — приблизительно 2–3 года
    • Пульс - терапию применяют при ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлений
    • При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию, миозит «с включениями», а также патологию мышц, не относящуюся к воспалительным миопатиям.
  • Иммунодепрессивные средства с целью «стероидсберегающего» эффекта:
    • Метотрексат:
      • При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед)
      • При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта
      • При данной патологии метотрексат в/м не вводят!
      • Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес
      • По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю)
      • При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени
      • Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение
    • Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат)
      • Доза 2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6–9 мес
      • Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4–8 нед до минимальной эффективной
      • Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности
      • Аллопуринол повышает токсичность азатиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко - или тромбоцитопению
    • Циклоспорин может оказать эффект при резистентных к ГК формах дерматомиозита/полимиозита:
      • начальная доза 2,5–3,5 мг/кг
      • поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг
    • Циклофосфамид применяют при развитии интерстициального лёгочного фиброза по 2 мг/кг/сут.
  • Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
  • Иммуноглобулин:
    • Иммуноглобулин в/в в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное, стоимость высокая).
      Немедикаментозная терапия
  • Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.
    Осложнения
  • Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммунодепрессивной терапии
  • Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких
  • Аспирационная пневмония.
    Сопутствующая патология
  • Злокачественные новообразования (при ДМ — чаще назофарингеальная локализация новообразований)
  • Системная склеродермия
  • Васкулит
  • СКВ.
    Прогноз. Факторы, отягощающие прогноз: пожилой возраст пациентов, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита, паранеопластический миозит, антисинтетазный синдром.
    Синонимы
  • Болезнь Вагнера
  • Синдром Вагнера–Унферрихта–Хеппа.
    Сокращения
  • ДМ — дерматомиозит.

МКБ-10:

  • M33 Дерматополимиозит

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение дерматополимиозита


Общая тактика: основа лечения — активная противовоспалительная терапия для индукции, а затем для поддержания ремиссии.
Лекарственное лечение

  • ГК:
    • Служат препаратом выбора (например, преднизолон)
    • В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут
    • При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности
    • После достижения клинико - лабораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4–6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико - лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают)
    • Общая продолжительность лечения — приблизительно 2–3 года
    • Пульс - терапию применяют при ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлений
    • При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию, миозит «с включениями», а также патологию мышц, не относящуюся к воспалительным миопатиям.
  • Иммунодепрессивные средства с целью «стероидсберегающего» эффекта:
    • Метотрексат:
      • При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед)
      • При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта
      • При данной патологии метотрексат в/м не вводят!
      • Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес
      • По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю)
      • При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени
      • Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение
    • Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат)
      • Доза 2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6–9 мес
      • Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4–8 нед до минимальной эффективной
      • Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности
      • Аллопуринол повышает токсичность азатиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко - или тромбоцитопению
    • Циклоспорин может оказать эффект при резистентных к ГК формах дерматомиозита/полимиозита:
      • начальная доза 2,5–3,5 мг/кг
      • поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг
    • Циклофосфамид применяют при развитии интерстициального лёгочного фиброза по 2 мг/кг/сут.
  • Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
  • Иммуноглобулин:
    • Иммуноглобулин в/в в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное, стоимость высокая).
      Немедикаментозная терапия
  • Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.
    Осложнения
  • Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммунодепрессивной терапии
  • Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких
  • Аспирационная пневмония.
    Сопутствующая патология
  • Злокачественные новообразования (при ДМ — чаще назофарингеальная локализация новообразований)
  • Системная склеродермия
  • Васкулит
  • СКВ.
    Прогноз. Факторы, отягощающие прогноз: пожилой возраст пациентов, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита, паранеопластический миозит, антисинтетазный синдром.
    Синонимы
  • Болезнь Вагнера
  • Синдром Вагнера–Унферрихта–Хеппа.
    Сокращения
  • ДМ — дерматомиозит.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении дерматополимиозита

0

Преднизолон

Gedeon Richter.
0

Имуран ®

Glaxo Wellcome.
0

Бетаспан ® Депо

Фармак ПАО.
0

Целестон ®

Schering-Plough Labo N.V..
0

Лемод ®

Hemofarm.
0

Полькортолон

Pabianice Pharmaceutical Works Polfa.
0

Азатиоприн

Мосхимфармпрепараты им. Н.А.Семашко.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению дерматополимиозита

Всего: 0

Клиники и центры по лечению дерматополимиозит

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению дерматополимиозит