Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Дефект предсердно-желудочковой перегородки
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — группа врождённых аномалий, характеризующаяся наличием сливающихся между собой ДМЖП и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и нарушением развития АВ - клапанного аппарата. Статистические данные:

  • 5% всех ВПС в возрасте до 1 года
  • 2–6% всех ВПС, из них 70% — частично открытый АВК, 30% — полная и промежуточные формы открытого АВК
  • В 25–30% сочетается с синдромом Дауна.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:


Причины дефекта предсердно-желудочковой перегородки

Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез. Полная форма (общий ОАВК) характеризуется первичным ДМПП, сливающимся с дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, и высоко расположенным ДМЖП, АВ - клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердно - желудочковых отверстий. Частично открытый АВК — сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального и/или створки трёхстворчатого клапана. Промежуточные формы (косые каналы, или дефекты Гербоде) характеризуются потоком крови из левого желудочка в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии. Нарушения гемодинамики складываются из сочетания таковых при ДМЖП и ДМПП (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки).

Симптомы дефекта предсердно-желудочковой перегородки

Клиническая картина дефекта предсердно-желудочковой перегородки

  • Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.

  • Объективно
  • Бледность кожных покровов:
    • Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при полной форме открытого АВК
    • Границы сердца расширены влево и вправо
    • Усиленный верхушечный толчок
    • Толчок правого желудочка
    • Систолическое дрожание
    • Усиление I тона над верхушкой сердца и II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует)
    • Пансистолический шум над всей областью сердца с максимумом в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках, проводящийся в межлопаточную и подкрыльцовую области (при полной и промежуточных формах)
    • Для неполной формы характерен систолический шум во втором межрёберном промежутке слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.


Диагностика дефекта предсердно-желудочковой перегородки

Инструментальная диагностика:

  • ЭКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана
  • ЭхоКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана
  • Рентгенография органов грудной клетки: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана
  • Катетеризация полостей сердца: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана
  • Левые и правые атриография и вентрикулография, коронарная ангиография: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.

Медикаментозное лечение: профилактика инфекционного эндокардита и терапия сердечной недостаточности.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение дефекта предсердно-желудочковой перегородки

Хирургическое лечение:

  • Показания:
    • В раннем возрасте — рефрактерные к консервативному лечению варианты порока, сопровождающиеся клинической симптоматикой
    • Общий открытый АВК
    • В дошкольном возрасте —открытый АВК, независимо от наличия клинических симптомов (в связи с высоким риском инфекционного эндокардита и большой частотой прогрессирования сердечной недостаточности в школьном возрасте)
  • Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки
  • Методы оперативного лечения:
    • При неполном открытом АВК — пластика митрального клапана, пластика ДМПП заплатой из аутоперикарда или синтетического материала
    • При необходимости экстренной коррекции общего открытого АВК у детей с массой тела менее 3 кг, сопутствующих пороках сердца и при малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте — сужение лёгочного ствола
    • В остальных случаях — одномоментная пластика ДМЖП, ДМПП, митрального и трёхстворчатого клапанов
    • При промежуточных формах открытого АВК — пластика ДМЖП, при необходимости — аннулопластика трёхстворчатого клапана.

Специфические послеоперационные осложнения:

  • Неадекватная коррекция порока (чаще всего митральной недостаточности)
  • АВ - блокады
  • Инфекционный эндокардит.

Прогноз:

  • Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено
  • Средняя продолжительность жизни — 15 лет
  • При неполном открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 20 лет
  • Хирургическая летальность — менее 6,7%
  • При общем открытом АВК и естественном течении порока 95% больных погибают к 5 - летнему возрасту
  • Послеоперационная летальность — до 32%
  • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение.

Синонимы: Дефекты эндокардиальных валиков; Предсердно - желудочковое сообщение; Персистирующее общее предсердно - желудочковое отверстие.

Сокращения. АВК — атриовентрикулярный канал.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении дефекта предсердно-желудочковой перегородки

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению дефекта предсердно-желудочковой перегородки

Всего: 0

Клиники и центры по лечению дефект предсердно-желудочковой перегородки

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению дефект предсердно-желудочковой перегородки