Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Болезнь альфа-тяжелых цепей

C88.1 Болезнь альфа-тяжелых цепей

Болезнь альфа-тяжелых цепей
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Болезни тяжёлых цепей Ig относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза иммуноглобулинов с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей иммуноглобулина одного из классов — a, g или m.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация:

  • Болезнь a - тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к a - цепям
  • Болезнь g - тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых g - цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина
  • Болезнь m - тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к m - цепям.

Симптомы болезни альфа-тяжелых цепей


Диагностика болезни альфа-тяжелых цепей

Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение болезни альфа-тяжелых цепей

Лечение:

  • Цитостатики (неэффективны при болезни g - тяжёлых цепей)
  • ГК
  • Переливания эритроцитной массы
  • Иммуномодуляторы (левамизол)
  • При болезни a - тяжёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении болезни альфа-тяжелых цепей

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению болезни альфа-тяжелых цепей

Всего: 0

Клиники и центры по лечению болезнь альфа-тяжелых цепей

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению болезнь альфа-тяжелых цепей