Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Быстро прогрессирующий нефритический синдром

N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром

Быстро прогрессирующий нефритический синдром
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), гломерулонефрит с полулуниями:

  • Экстракапиллярный гломерулонефрит — синдром, характеризующийся быстрым прогрессирующим снижением функции почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация. БПГН подразделяют на три типа, при каждом из которых гломерулонефрит может быть ассоциирован с другой системной патологией или быть идиопатическим:

  • I тип — анти - БМК нефрит, характеризующийся линейными отложениями IgG (и во многих случаях С3 компонента комплемента) в базальной мембране клубочков (БМК), перекрёстно реагирующих с альвеолярной базальной мембраной, что вызывает лёгочные кровотечения (синдром Гудпасчера)
  • II тип — иммунокомплексный БПГН, может быть осложнением любого иммунокомплексного гломерулонефрита
  • III тип — малоиммунный БПГН, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими АТ, имеющими значение в патогенезе некоторых васкулитов, (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит).

 

Причины быстро прогрессирующего нефритического синдрома

Этиология:

  • Инфекции:
    • Постстрептококковый гломерулонефрит
    • Инфекционный эндокардит
    • Сепсис
  • Системные заболевания:
    • СКВ
    • Болезнь Шёнляйна–Геноха
    • Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Вегенера
    • Эссенциальная криоглобулинемия
  • Злокачественные опухоли (редко)
  • Первичные гломерулонефриты (возможна трансформация в быстропрогрессирующий вариант)
    • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
    • Болезнь Берже
    • Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием АТ к базальной мембране клубочков (редко)
  • Идиопатический вариант.

Генетические особенности. Предполагается генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Патогенез прогрессирующего нефритического синдрома

Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунных комплексов:

  • Гломерулонефриты, опосредованные АТ против БМК (25%)
    • Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с АТ против базальной мембраны
    • С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера
  • Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (25%)
    • Постинфекционные
    • Диффузные болезни соединительной ткани
    • Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA - нефропатия, мембранозно - пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)
  • Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными цитоплазматическими АТ (50%)
    • Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите
    • Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вегенера.

Патоморфология:

  • Большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боумена (50–100% всех капсул), состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина
  • В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков
  • Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления
  • В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры
  • В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается
  • При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента С3.

Симптомы быстро прогрессирующего нефритического синдром

Клиническая картина симптомов быстро прогрессирующего нефритического синдрома:

  • Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев
  • Массивная протеинурия, гематурия, олигурия (в финале БПГН)
  • Артериальная гипертензия, часто злокачественная
  • Отёки (часто)
  • Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

 

Диагностика быстро прогрессирующего нефритического синдрома

Лабораторные данные:

  • ОАМ:
    • Макрогематурия (не всегда)
    • В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры
  • В анализах крови анемия, лейкоцитоз, повышены концентрации мочевины, креатинина
  • Серологические исследования:
    • Увеличение титра АТ к стрептококкам
    • Повышение ЦИК
    • Криоглобулинемия
    • Гипокомплементемия
    • АТ к БМК
    • антинейтрофильные цитоплазматические АТ.

Инструментальные данные:

  • УЗИ и рентгенологическое исследование почек: в начале заболевания — увеличение размеров почек, затем — уменьшение
  • Биопсия почек.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение быстро прогрессирующего нефритического синдром

  • Диета №7а.
  • Анти - БМК нефрит:
    • При креатинине
    • Преднизолон 60 мг/кг внутрь до стабильного улучшения, затем дозу преднизолона постепенно снижают в течение 12 нед
    • Циклофосфамид 2–3 мг/кг (через 10 нед отменяют)
    • плазмаферез ежедневно в течение 10–14 дней — до стабильного улучшения состояния
    • При стабилизации процесса и умеренной почечной недостаточности ингибиторы АПФ длительно
  • При креатинине >600 мкмоль/л агрессивная терапия показана только при бурном прогрессировании (1–2 нед) и потенциальной обратимости изменений в клубочке, в остальных случаях обычно показаны гемодиализ и консервативная терапия.
  • Иммунокомплексный БПГН:
    • Пульс - терапия преднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3–5 дней, далее 60 мг/кг/сут
    • Циклофосфамид в виде пульс - терапии или внутрь при СКВ, криоглобулинемии (при идиопатическом БПГН эффект сомнителен)
    • Плазмаферез при криоглобулинемическом БПГН.
  • Малоиммунный БПГН:
    • Циклофосфамид внутрь или в/в в виде пульс - терапии (при эффекте от циклофосфамида длительная поддерживающая терапия азатиоприном)
    • ГК внутрь или в/в
    • Плазмаферез (7–10 сеансов) — при быстром развитии почечной недостаточности и наличии в почечном биоптате обратимых изменений.
  • Антигипертензивная терапия:
    • Ограничение поваренной соли до 5 г/сут
    • Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретиками или без них
    • Блокаторы кальциевых каналов (недигидропиридинового ряда) — в сочетании с диуретиками или без них
    • Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)
    • При рефрактерной злокачественной артериальной гипертензии — комбинация ингибиторов АПФ, диуретиков и b - адреноблокаторов
    • Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клонидин)
    • При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия — ультрафильтрация, гемодиализ
    • Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (ГК, эпоэтин бета, циклоспорин).
  • В терминальной стадии заболевания — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высокий.

Течение и прогноз прогрессирующего нефритического синдрома

  • При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите лечение улучшает функции почек
  • У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1–2 лет
  • У больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.

Сокращения.

БПГН — быстропрогрессирующий гломерулонефрит,

БМК — базальная мембрана клубочка.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении быстро прогрессирующего нефритического синдром

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению быстро прогрессирующего нефритического синдром

Всего: 0

Клиники и центры по лечению быстро прогрессирующий нефритический синдром

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению быстро прогрессирующий нефритический синдром