Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Билиарный цирроз неуточненный

K74.5 Билиарный цирроз неуточненный

Билиарный цирроз неуточненный
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

— хронический негнойный деструктивный холангит мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков, приводящий к их разрушению и развитию цирроза печени.

Частота:

  • Заболевание наблюдают повсеместно, распространённость в разных странах варьирует (в Европе — от 2 до 24 случаев на 100 000 населения)
  • Женщины составляют до 75–90% заболевших
  • Преобладающий возраст 35–60 лет.


Причины билиарного цирроза неуточненного

Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, Â]).

Этиология и патогенез до конца не выяснены:

  • Нарушение иммунорегуляции с утратой иммунной толерантности к тканям (жёлчным протокам)
  • Высокий титр аутоантител в сыворотке крови, в первую очередь, антимитохондриальных аутоантител
  • Разрушение мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков приводит к развитию холестаза, регенерация повреждённых жёлчных протоков неполноценная
  • Токсичные компоненты, которые обычно выводятся в жёлчь (жёлчные кислоты, медь и др.), задерживаются в печени и вызывают вторичное повреждение гепатоцитов.

Патоморфология:

  • Разрушение жёлчных протоков
  • Лимфомоноцитарная воспалительная инфильтрация вокруг повреждённых протоков, образование гранулём
  • Пролиферация жёлчных протоков
  • Фиброз в портальной зоне и за её пределами
  • Билиарный цирроз.

Симптомы билиарного цирроза неуточненного

Клинические проявления:

  • Возможно бессимптомное течение вплоть до смерти больного
  • Заболевание начинается с кожного зуда, обычно без желтухи
  • Желтуха развивается через 6–24 мес после появления зуда
  • Боли в правом верхнем квадранте живота, могут в последствии исчезнуть
  • Увеличение печени
  • Повышенная утомляемость
  • Возможна гиперпигментация кожи
  • На поздних стадиях заболевания наблюдают остеопороз, ксантомы, язвы двенадцатиперстной кишки, признаки цирроза печени и его осложнений (кровотечения из варикозно - расширенных вен пищевода).


Диагностика билиарного цирроза неуточненного

Лабораторные исследования:

  • Значительное повышение активности ЩФ и g - глутамил транспетидазы в сыворотке кровии
  • Не постоянное повышение концентрации холестерина в сыворотке крови, концентрация прямого билирубина в начале заболевания не превышает 35 мкмоль/л
  • Повышение концентрации IgM в сыворотке крови
  • Титр антимитохондриальных аутоантител 1:40 и более.

Инструментальные исследования:

  • Биопсия печени
  • В атипичных случаях (заболевание у мужчины, отсутствие антимитохондриальных аутоантител, выраженная боль в животе, неинформативность биопсия печени) проводят исследование жёлчных протоков с помощью эндоскопической или чрезкожной холангиографии.

Дифференциальная диагностика:

  • Первичный склерозирующий холангит
  • Холестатический вариант саркоидоза
  • Аутоиммунная холангиопатия
  • Холестатическая реакция на лекарства.

Сопутствующие заболевания:

  • Описано сочетание первичного билиарного цирроза почти со всеми аутоиммунными заболеваниями
  • Часто сочетается с ревматоидным артритом, склеродермией, CREST–синдромом, синдромом Шёгрена, аутоиммунным тиреоидитом и т.д.
  • Риск развития рака молочной железы у больных в 4,4 раза выше, чем в общей популяции.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение билиарного цирроза неуточненного

Лечение:

  • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий)
  • Приём урсодеоксихолиевой кислоты 13–15 мг/кг 2 р/сут достоверно, хотя и в незначительной степени, увеличивает продолжительность жизни больных и позволяет отсрочить проведение трансплантации печени
  • Эффективность ГК, цитостатиков, колхицина минимальна, и учитывая это, а также тяжёлые побочные эффекты, назначать эти препараты не рекомендуют
  • Поскольку существует угроза кровотечения из варикозно - расширенных вен пищевода ещё до развития цирроза, необходимо своевременно рассмотреть вопрос о портокавальном шунтировании, которое у больных с первичным билиарным циррозом оказывает положительный эффект
  • Жёлчные камни удалять не рекомендуют, если они не располагаются в общем жёлчном протоке, т.к. больные плохо переносят операцию
  • Трансплантация печени более успешна, если её проводят на ранних этапах болезни:
    • Направлять больных в центр трансплантации следует при концентрации билирубина в сыворотке крови 150 мкмоль/л
    • Пятилетняя выживаемость — 60–70%
    • После трансплантации заболевание может рецидивировать.

Осложнения билиарного цирроза неуточненного

и их лечение:

  • Остеопороз
  • Варикозное расширение вен пищевода развивается у трети больных в среднем через 5,6 лет, у половины в последствии происходят кровотечения
  • Другие осложнения цирроза печени
  • Инфекционные осложнения (сепсис).

Течение и прогноз:

  • Течение непредсказуемо
  • Продолжительность жизни при бессимптомном течении — около 10 лет, при наличии симптомов — около 7 лет
  • Неблагоприятные прогностические факторы при наличии клинических проявлений — пожилой возраст, гепатоспленомегалия, асцит, постоянное повышение концентрации билирубина более 100 мкмоль/л (продолжительность жизни не более 2 лет), концентрация альбумина в сыворотке крови мене 30 г/л.

ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ развивается при длительном нарушении оттока жёлчи (холестазе) вследствие патологического процесса на любом участке от гепатоцита до общего жёлчного протока.

Этиология:

  • Механическая обструкция жёлчных протоков (чаще внепечёночных)
    • Камня общего жёлчного протока
    • Рак поджелудочной железы и фатерова соска
    • Доброкачественные стриктуры протоков
    • Инфекции жёлчных протоков
    • Холангиокарцинома, прорастающая в главные внутрипечёночные протоки
  • Лекарственный гепатит, холестатический вариант вирусного, алкогольного гепатита
  • Приём пероральных контрацептивов
  • Атрезия жёлчных протоков
  • Сепсис
  • Болезнь семьи Байлер
  • Лимфогрануломатоз
  • Доброкачественный рецидивирующий холестаз
  • Амилоидоз

Патоморфология:

  • Печень увеличена, зелёного цвета
  • Пролиферация жёлчных протоков
  • Разрывы междольковых жёлчных протоков с образованием «жёлчных озер»
  • Накопление меди в гепатоцитах (в нетоксичной форме)
  • Фиброз сначала перипортальный, затем образуются септы и развивается узловая регенерация гепатоцитов (билиарный цирроз печени).

Клиническая картина:

  • Кожный зуд
  • Желтуха
  • Нарушения всасывания в кишечнике, стеаторея
  • Гиповитаминоз А, Е, Д, К
  • Печень увеличена, уплотнена, безболезненна
  • Спленомегалия на стадии цирроза
  • Остеодистрофия (остеопороз и остеомаляция)
    • Боли в костях
    • Переломы при минимальных травмах
  • Ксантомы, ксантелазмы, пигментация кожи
  • Кал обесцвечен, моча темная.

Лабораторные исследования:

  • Повышение концентрации в сыворотке крови прямого билирубина, ЩФ, холестерина (не постоянно), липопротеинов
  • Прямой билирубин в моче.

Инструментальные исследования:

  • УЗИ позволяет выявить расширение внепечёночных жёлчных протоков, в этом случае далее выполняют эндоскопическую ретроградную или чрезкожную чреспечёночную холангиографию; если поражения протоков отсутствуют, необходима биопсия печени
  • Если при УЗИ внепечёночные протоки не расширены, проводят биопсию печени; если при биопсии обнаружены изменения крупных протоков, необходимо провести холангиографию.

Лечение направлено на ликвидацию причины холестаза:

  • Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий)
  • Показания к оперативному вмешательству (удаление камня, опухоли, дренирование жёлчных путей, наложение анастомозов) определяются причиной обструкции и состоянием больного.

Синонимы:

  • Гипертрофический цирроз Ано
  • Холангиолитический цирроз

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении билиарного цирроза неуточненного

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению билиарного цирроза неуточненного

Всего: 0

Клиники и центры по лечению билиарный цирроз неуточненный

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению билиарный цирроз неуточненный