Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Аутоиммунная полигландулярная недостаточность

E31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность

Аутоиммунная полигландулярная недостаточность
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома:

  • Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, r; частая экспрессия HLA - B8, АТ к Аг коры надпочечников) — характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто - кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем:
    • Около 1/3 больных страдают алопецией
    • У 1/5 — синдром мальабсорбции и недостаточность половых желёз
    • Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, B12 - дефицитную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдостеронизм
    • В 4% развивается сахарный диабет 1 типа
  • Тип II (синдром Шмидта, *269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т - иммунодефицит, частая экспрессия HLA - B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желёз с развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и сахарный диабет 1 типа (в 30% случаев). Другие проявления:
    • Иммунологические — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы
    • Эндокринные — сахарный диабет 2 типа, несахарный диабет
    • Офтальмологические — катаракта, кератоконъюнктивит
    • Со стороны ЖКТ — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления
    • Гематологические — B12 - дефицитная анемия, ЖДА
    • Неврологические — тетания, судороги.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Лечение

Лечение. Коррекция составляющих заболеваний.

Сокращение. АПГС — аутоиммунный полигландулярный синдром

МКБ-10:

Лечение аутоиммунной полигландулярной недостаточности

Лечение. Коррекция составляющих заболеваний.

Сокращение. АПГС — аутоиммунный полигландулярный синдром

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении аутоиммунной полигландулярной недостаточности

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению аутоиммунной полигландулярной недостаточности

Всего: 0

Клиники и центры по лечению аутоиммунная полигландулярная недостаточность

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению аутоиммунная полигландулярная недостаточность