Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Артропатия при амилоидозе (E85.-+)

M14.4 Артропатия при амилоидозе (E85.-+)

Артропатия при амилоидозе (E85.-+)
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Амилоидоз в большинстве случаев — системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково - полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • E85 Амилоидоз
  • L99.0 Амилоидоз кожи (e85.-)
  • M14.4 Артропатия при амилоидозе (e85.-)

Классификация:

  • Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях
  • Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада — сывороточного амилоидного белка
  • Семейный (идиопатический). Обычно — врождённая ферментопатия (Â). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит — заболевание неясной этиологии, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже)
  • Старческий
  • Диализный развивается при проведении гемодиализа.


Причины артропатии при амилоидозе (E85.-+)

Этиология. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны.

Генетические аспекты:

  • Существует множество клинических форм, в т.ч. обусловленных мутациями генов APOA1 (ген аполипопротеина A1), FGA (ген a - цепи фибриногена), FMF (ген средиземноморской семейной лихорадки), LYZ (ген лизоцима).

Факторы риска:

  • Заболевания с поражением клонов плазматических клеток
  • Хронические воспалительные заболевания
  • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит)
  • Гемодиализ: амилоид состоит из b2 - микроглобулина (109700, 15q21–q22, ген B2M), в норме выводимого из организма почками, но не удаляемого при гемодиализе.

Патоморфология:

  • Отложения амилоида в тканях
  • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету
  • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

Симптомы артропатии при амилоидозе (E85.-+)

Клиническая картина артропатии при амилоидозе (E85.-+).

Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

  • Амилоидоз ЖКТ:
    • Макроглоссия (у 22% больных АL - амилоидозом)
    • Дисфагия
    • Диарея или запоры
    • Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)
    • Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка
    • Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспептические расстройства
    • Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.
  • Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край её ровный, безболезнен. Нередко появляются синдром портальной гипертензии, асцит. Реже возникают боли в правом подреберье, диспептические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.
  • Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.
  • Сердце (в основном при АL - амилоидозе)
    • Рефрактерная к лечению застойная сердечная недостаточность
    • Нарушения ритма и проводимости
    • Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).
  • Нервная система:
    • Периферическая полиневропатия (17%)
    • Нарушения вегетативной нервной системы:
      • Ортостатическая гипотензия
      • Импотенция
      • Сфинктерные расстройства.
  • Поражение сухожилий, хрящей:
    • Синдром запястного канала (у 20% больных АL - амилоидозом)
    • Симметричный полиартрит, плече - лопаточный периартрит, плотный отёк периартикулярных тканей.
  • Спленомегалия (у 5% больных AL - амилоидозом и у 30–40% больных АА - амилоидозом).
  • Органы дыхания (50% при АL - амилоидозе и 10–14% — при АА - амилоидозе)
    • Охриплость голоса
    • Клиника бронхита
    • Опухолевидный лёгочный амилоидоз.
  • Поражения кожи — папулы, бляшки, узлы, диффузная инфильтрация с трофическими изменениями.
  • Геморрагический синдром с кровоизлияниями вокруг глаз («симптом очков»).
  • Вовлечение щитовидной железы с её гипофункцией.
  • Вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
  • Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза (см. Амилоидоз почек).


Диагностика артропатии при амилоидозе (E85.-+)

Лабораторные исследования:

  • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ
  • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз
  • Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
  • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
  • При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
  • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.

Специальные исследования:

  • Эхокардиография (ЭхоКГ; при подозрении на поражение сердца)
  • Рентгенологическое исследование:
    • Амилоидоз пищевода — пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе
    • Амилоидоз желудка — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка
    • Амилоидоз кишечника — характерна развёрнутость кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику
  • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
  • Биопсия — наиболее информативный метод.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение артропатии при амилоидозе (E85.-+)

Общие принципы:

  • Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН)
  • Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут)
  • Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН
  • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
  • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза
  • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) b2 - микроглобулин
  • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты)
  • В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки.

Лекарственная терапия:

  • При первичном амилоидозе:
    • В начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно
    • Сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
  • При вторичном амилоидозе:
    • Специфическое лечение основного заболевания
    • Амиридин — при деменции слабой или средней степени при болезни Альцхаймера
  • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут)
  • Симптоматическая терапия: витамины парентерально, диуретические средства, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение:

  • Спленэктомия может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме
  • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение.

Наблюдение:

  • Первичный амилоидоз:
    • Периодическое определение уровня амилоидных белков для оценки эффективности лечения
    • Периодический контроль функций почек для оценки эффективности терапии
  • Вторичный и диализный амилоидоз:
    • Лечение заболевания, послужившего причиной амилоидоза
    • Периодический контроль функций почек.

Осложнения артропатии при амилоидозе (E85.-+):

  • Несмотря на проводимое лечение, часто прогрессируют ХПН, сердечная недостаточность, поражение суставов, интерстициальные заболевания лёгких, полиневропатия
  • Осложнения: амилоидные язвы пищевода и желудка, пищеводные и желудочно - кишечные кровотечения, перфорация язв, стенозирование кишечника
  • При амилоидозе поджелудочной железы может развиться вторичный сахарный диабет
  • Тяжёлая гипоорнитинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике и синдром мальабсорбции), полигиповитаминозы
  • Печёночная недостаточность (7% случаев)
  • Амилоид может связывать C10 компонент комплемента, вызывая кровоточивость.

Течение и прогноз:

  • Первичный амилоидоз:
    • Прогноз определяется основным заболеванием
    • После развития ХПН пациенты обычно живут менее года
    • После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес
    • Средняя выживаемость — 12–14 мес. Женщины часто живут дольше
  • Вторичный амилоидоз: прогноз гораздо лучше, определяется возможностью лечения основного заболевания
  • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен
  • Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении артропатии при амилоидозе (E85.-+)

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению артропатии при амилоидозе (E85.-+)

Всего: 0

Клиники и центры по лечению артропатия при амилоидозе (E85.-+)

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению артропатия при амилоидозе (E85.-+)