Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения

J84.0 Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения

Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Альвеолярный протеиноз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 20–60 лет.
Этиология и патогенез:

  • Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего
  • Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.
    Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов - макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8p21) и 3 (178640).

Симптомы альвеолярных и парието-альвеолярных нарушений

Клиническая картина альвеолярных и парието-альвеолярных нарушений:

  • Одышка
  • Непродуктивный кашель
  • Снижение массы тела
  • Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus
  • Аускультация — нежная крепитация на вдохе
  • Цианоз
  • Поражения других органов нетипичны.
    Диагностика
  • Снижение концентрации IgA в сыворотке
  • Исследование функций лёгких:
    • Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)
    • Гипоксемия
  • Рентгенография органов грудной клетки:
    • Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)
    • Лимфатические узлы и плевра не поражены
  • Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК - положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение альвеолярных и парието-альвеолярных нарушений

Лечение:

  • Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р - ром под наркозом, интервалы между процедурами — 3–5 сут
  • ГК противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)
  • Лечение вторичной инфекции.
    Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении альвеолярных и парието-альвеолярных нарушений

Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению альвеолярных и парието-альвеолярных нарушений

Всего: 0

Клиники и центры по лечению альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения