Санкт-Петербург
БОЛЕЗНИ И СОСТОЯНИЯ

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Акромегалия и гипофизарный гигантизм
Меню
Общие сведения Симптомы Лечение Лекарства Специалисты Учреждения Вопросы и ответы

Общие сведения

Акромегалия — прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается уже после завершения окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается гипофизарный гигантизм.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

 

Причины акромегалии и гипофизарный гигантизм

Этиология акромегалии:

  • Продуцирующая СТГ аденома гипофиза:
    • Часто аденома вызывает разрушение «турецкого седла», что можно выявить при рентгенографии черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль не визуализируется
    • Гистология: как правило, ацидофильные аденомы
    • Иммуноцитохимия: соматотрофные клетки
  • Наследуемые и семейные формы:
    • соматотрофинома (*102200, ген SMTN, 11q13, Â): сочетание акромегалии и гигантизма с acanthosis nigricans, галактореей
    • Синдром Розенталя–Клопфера (*102100, Â): сочетание акромегалии и гигантизма со складчатой пахидермией (мощные складки кожи шеи и затылка)
    • Синдром акромегалоидного лица (*102150, Â): утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос «картошкой»
    • Мутации гена SMTN (11q13): развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия
    • Синдром Сотоса (*117550, спорадические случаи): умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина
    • Гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина (139190, 20q11.2, ген GHRF, В).

Симптомы акромегалии и гипофизарный гигантизм

Клиническая картина симптомов акромегалии 

Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме:

  • У детей и подростков избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей (гипофизарный гигантизм). Скорость роста превышает физиологические границы, однако он сравнительно пропорционален
  • Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогубные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, прогнатизм, появление промежутков между зубами
  • Органомегалии (увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек), утолщение кожи и интерстициальный отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей
  • Туннельные синдромы; особенно часто развивается синдром запястного канала
  • Остеоартроз (поражаются как периферические суставы, так и позвоночник; проявляется крепитацией, на ранних стадиях — гипермобильностью, на поздних — ограничением движений в суставах)
  • Поражение мышц (проксимальная мышечная слабость, судороги)
    • Синдром Рейно (25%).

 

Диагностика акромегалии и гипофизарный гигантизм

Лабораторные исследования при симптомазх акромегалии:

  • Снижение толерантности к глюкозе, клинически выраженный СД наблюдают у 10% больных
  • Гиперфосфатемия вызвана увеличением канальцевой реабсорбции фосфатов (эффект СТГ)
  • Гиперкальциурия
  • Исследование синовиальной жидкости не выявляет признаков воспаления (содержание лейкоцитов
  • Креатинфосфокиназа (КФК) сыворотки крови не изменена.

Специальные исследования:

  • Рентгенография черепа:
    • повышенная пневматизация придаточных пазух носа
    • утолщение кортикального слоя костей свода черепа
    • «турецкое седло»: расширение и углубление гипофизарной ямки
  • Рентгенография суставов:
    • сужение суставной щели
    • кистозные изменения эпифизов с формированием остеофитов
    • «клочкообразность» дистальных фаланг
    • штриховые тени — следы отложения пирофосфата кальция в тканях сустава
  • Рентгенография позвоночника: расширение тел позвонков, оссификация связок позвоночника
  • КТ и МРТ — наиболее оптимальные методы для визуализации аденомы гипофиза
  • Электромиография — без патологии
  • Офтальмологическое исследование: сужение полей зрения.

Диагностическая тактика. Диагноз определяют клинические проявления и симптомы. Изменения содержания СТГ и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз:

  • Содержание СТГ определяют утром (в постели)
    • Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии
    • У здоровых людей через 1–2 ч после приёма 100 г глюкозы содержание СТГ становится менее 5 нг/мл. У больных с акромегалией этого не происходит, однако возможно парадоксальное повышение СТГ. Если базальный уровень СТГ значительно повышен (например, более 30–50 нг/мл), как это часто наблюдают при акромегалии, тест подавления секреции СТГ декстрозой не проводят
  • Соматомедин С. Содержание часто повышено у больных акромегалией с нормальным или пограничным уровнем СТГ.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лечение акромегалии и гипофизарный гигантизм

Хирургическое лечение и терапия при акромегалии

  • Транссфеноидальная резекция аденомы
  • Различные виды внешнего облучения — рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо - гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком — очень медленно снижают уровень СТГ; возможно отсутствие эффекта в течение 3–10 лет от начала лечения, а в некоторых случаях нормализации не происходит вообще
  • Большие дозы эстрогенов (изолированно или в сочетании с андрогенами) снижают секрецию СТГ
  • Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 р/сут перед едой с постепенным увеличением (средняя суточная доза 20–30 мг) — при галакторее, в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии
  • Октреотид по 0,05–1 мг п/к 2–3 р/сут — при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина
  • В перспективе — препараты соматостатина длительного действия
  • НПВС — при поражении суставов.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Лекарства применяемые в лечении акромегалии и гипофизарный гигантизм

0

Сандостатин

Novartis Pharma Stein AG.
0

Серокриптин

Industria Farmaceutica Serono.
0

Октретекс®

Сотекс ФармФирма.
Расшифровка анализов онлайн в Доктис

Врачи специалисты по лечению акромегалии и гипофизарный гигантизм

Всего: 0

Клиники и центры по лечению акромегалия и гипофизарный гигантизм

Расшифровка анализов онлайн в Доктис
Всего: 0

Клиники и центры по лечению акромегалия и гипофизарный гигантизм